2014年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試必備考點:泌尿系統(tǒng)(第二節(jié))
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第二節(jié):腎小球疾病
一、概述
●急性腎炎和急性腎小球腎炎在做題時認為一回事,都與免疫有關(guān)。
(一)發(fā)病機制:免疫
多數(shù)腎小球是免疫介導性炎癥疾病
(二)原發(fā)性腎小球疾病的臨床與病理分類
1.原發(fā)性腎小球疾病的臨床分類:
(1)急性腎小球腎炎。
(2)急進性腎小球腎炎。
(3)慢性腎小球腎炎。
(4)隱匿性腎小球腎炎。
(5)腎病綜合征。
腎小球疾病病理學分類:
(1)輕微病變性腎小球腎炎。
(2)局灶性節(jié)段性病變。
(3)彌漫性腎小球腎炎:
1)膜性腎病
2)增生性腎炎:①系膜增生性腎小球腎炎。
②毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎
?、巯的っ氀苄阅I小球腎炎。
?、苄略麦w性腎小球腎炎。
3)硬化性腎小球腎炎。
4)未分類的腎小球腎炎
(三)確診腎病的方式:腎活檢。
(四)常見的臨床表現(xiàn):水腫,從眼瞼開始。
引起水腫的原因:大量蛋白尿,造成低蛋白血癥,導致水腫。
二、急性腎小球腎炎(最常見的腎病)
?。ㄒ唬┎∫蚝桶l(fā)病機制
(1)病理類型:毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎
(2)常因β溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”(常見為A組12型等)感染所致;
(3)發(fā)病部位:上呼吸道感染(特別是扁桃體炎)及皮膚(多位膿包瘡)。
(4)發(fā)病機制:由β溶血性鏈球菌感染誘發(fā)的免疫疾病(也是自限性疾病)。
急性腎小球腎炎=上呼吸道感染+血尿+(兒童)
?。ǘ┡R床表現(xiàn)
●1-3周的上呼吸道感染病史,多見于兒童,男性多于女性。
1.腎小球源性血尿(●最突出的臨床表現(xiàn)):100%的患者都有鏡下血尿;
40%患者可有肉眼血尿。
2.水腫:80%以上患者有水腫;
3.高血壓:約80%患者出現(xiàn)。
4.腎功能異常
5.免疫學檢查異常:
(1)起病初期血清補體C3下降:8周內(nèi)逐漸恢復正常者,是腎小球腎炎;超過8周還沒有正常者,必須進行腎活檢確診。(考點)
(2)血清抗鏈球菌溶血素“O”滴度可升高,提示其近期內(nèi)曾有過鏈球菌感染,并不能代表有腎炎。
?。ㄈ┰\斷和鑒別診斷
●急性腎小球腎炎=上呼吸道感染(特別是扁導體)+血尿+C3下降,8周內(nèi)恢復
診斷困難時用腎活檢,臨床指征為:
?、偕倌?周以上或進行性尿量減少伴腎功能惡化者;
?、诓〕坛^2個月而無好轉(zhuǎn)趨勢者;
③急性腎炎綜合征伴腎病綜合征者。
(四)治療原則
1.以休息對癥為主:因為是自限性疾病所以絕對不能使用激素和細胞毒類藥物。
2.治療感染:可以用青霉素。
3.透析治療:最好的方法。
三、急進性腎小球腎炎
(一)概念
急進性腎小球腎炎病理類型:新月體性腎炎
(二)常見病因及RPGN分型(必考1分)
?、裥?抗腎小球基底膜(GBM)抗體型):IgG及C3沿腎小球毛細血管壁呈線條樣沉積;
Ⅱ型(免疫復合物型):血中存在循環(huán)免疫復合物,IgG及C3呈顆粒樣沉積于系膜區(qū)和毛細血管壁
?、笮?無免疫復合物型):血中存在抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性
●記憶歌訣:Ⅰ型抗膜線條樣、Ⅱ型復合顆粒狀、Ⅲ型安卡非免疫。
(三)診斷與鑒別診斷
●急進性腎小球腎炎=急性腎小球腎炎(血尿、水腫、高血壓)+腎功能短期急劇惡化(少尿、無尿、氮質(zhì)血癥)
1.診斷:●腎穿刺標本中50%以上的腎小球有大新月體(新月體占腎小囊面積50%以上)才能確診。
2.鑒別:是否有少尿、無尿、氮質(zhì)血癥
急性腎小球腎炎:沒有少尿、無尿;
急進性腎小球腎炎:有少尿、無尿。
(四)治療原則 :可以短期用激素。
RPGN進展快,如能早期診斷,及時予以強化免疫抑制治療,可改善患者預后。
1.血漿置換:Ⅰ型、Ⅲ型適用,是Ⅰ型首選的治療方法。
2.甲潑尼龍沖擊療法(激素治療):對Ⅱ、Ⅲ型效果較好;
3. 細胞毒藥物(免疫抑制劑):常用藥物為環(huán)磷酰胺,不能做為首選和單獨用,只有在激素依耐和無效時才用。
四、慢性腎小球腎炎
(一)臨床表現(xiàn)
主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿,可伴有水腫、高血壓、腎功能不全,急性腎炎病情遷延(1年以上),腎功能逐步惡化,進入尿毒癥。
(二)診斷和鑒別診斷
●記憶:慢性腎小球腎炎=急性腎小球腎炎病情遷延(1年以上)
(三)治療
以防止或延緩腎功能進行性惡化、改善臨床癥狀、防治并發(fā)癥為目的。
不以消除尿蛋白及血尿為目的。
1.飲食限鹽:慢性腎小球腎炎低蛋白飲食。
2.積極控制血壓:尿蛋白小于1g/d 血壓控制目標為130/80mmHg以下
尿蛋白大于1g/d,應(yīng)小于125/75mmHg)。
●記憶:大女人愛我(25)親我(75),小女人是三(130)八(80)
3.藥物:首選具有保護腎臟的藥物ACEI(但高血鉀,血肌酐大于350的不用)
五、腎病綜合征
以血尿起病的是腎炎
腎炎臨場表現(xiàn):血尿;腎病的臨床表現(xiàn):蛋白尿;
●做題訣竅:血尿、蛋白尿、高血壓:以血尿起病的是腎炎;
蛋白尿、血尿、高血壓:以蛋白尿起病的是腎病。
(一)診斷標準:前兩條必備,特別是第一條!
1.大量蛋白尿(尿蛋白定量超過3.5g/d);
●做題時,只要尿蛋白超過3.5g就是腎病;尿蛋白少于3.5g就是腎炎。
2.血漿白蛋白低于30g/L
3.水腫。
4.高脂血癥。
腎病綜合征分型:
(二)繼發(fā)性腎病綜合征的原因及主要特點
1.青少年繼發(fā)性腎病綜合征的原因及特點:
(1)過敏性紫癜腎炎:好發(fā)于青少年。
(2)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎:好發(fā)于青壯年女性。
(3)乙肝病毒相關(guān)腎炎:可發(fā)生在任何年齡。
2.中、老年繼發(fā)性腎病綜合征的原因及特點
(1)糖尿病腎?。菏抢^發(fā)性腎病綜合征最常見的類型,臨表:水腫和蛋白尿。見于病程10年以上的糖尿病的中老年。
(2)腎淀粉樣變:腎活檢有腎內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積,臨表:持續(xù)性蛋白尿。
(3)骨髓瘤性腎病 ①漿細胞惡性增生;
?、谂R表:骨痛、扁骨X線片可見溶骨表現(xiàn);
③血清單株球蛋白增高,蛋白電泳有M帶,尿本周蛋白陽性。
(三)治療
首選:糖皮質(zhì)激素
通過抑制免疫反應(yīng)及免疫介導的炎癥反應(yīng)減少滲出、細胞增生和浸潤,改善腎小球基底膜的通透性,抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌達到利尿消腫,減少、消除尿蛋白的目的。
(1)開始用量要足:常用藥物是潑尼松,1mg/(kg?d),常用量為每日40~60mg清晨頓服。
(2)足量用藥時間要夠長:一般為6~8周(短期治療有效者,亦應(yīng)堅持此期限),必要時可延長到12周。 短期治療無效也要堅持到這個時間!
(3)治療有效者要緩慢減藥:總療程一般不少于1年,有的患者需應(yīng)用更長時間。
3.糖皮質(zhì)激素治療后的反應(yīng)患者用藥后可出現(xiàn)三種不同結(jié)果:
(1)激素敏感用藥后病情緩解。
(2)激素依賴用藥后有效但于減藥過程中經(jīng)常出現(xiàn)病情反復。
(3)激素無效。
(四)免疫抑制劑及其他治療 用于激素依賴用藥和激素無效的
(五)并發(fā)癥的防治
1.感染:最常見的并發(fā)癥
2.血栓和栓塞并發(fā)癥:腎靜脈(當血漿白蛋白<20g/L時提示高凝狀態(tài),需抗凝治療)
3.急性腎衰;
4.脂肪代謝紊亂致心血管并發(fā)癥。
六、IgA腎病
(一)概念及診斷依據(jù)
以系膜區(qū)顯著性IgA沉積為特征的以系膜增殖為主要病理改變的一組腎小球疾病。
●IgA腎病是腎小球源性血尿最常見的原因。
(二)臨床表現(xiàn)
1.年輕人常見,80%分布在16~35歲。
2.發(fā)病前有上呼吸道、腸道感染,感染后數(shù)小時至1周內(nèi)出現(xiàn)血尿。
3.血尿突出,近100%有鏡下血尿,40%患者有肉眼血尿,血尿程度常與上呼吸道、腸道感染相平行。
4.約40%患者可有一過性血IgA增高。
●記憶:一種腎病只有血尿,沒有水腫、蛋白尿和高血壓,就是IgA腎病。
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