2014臨床助理醫(yī)師考試兒科學精講：小兒骨肉瘤發(fā)病機制

　　腫瘤源于長管狀骨干骺端部的骨髓腔。隨后可穿透骨皮質(zhì)并揭起骨外膜。骨膜穿孔，在肌肉內(nèi)也能發(fā)現(xiàn)軟組織腫物。一般情況下，腫瘤中央部的骨化較四周為重。骨化部分為黃色砂粒狀。細胞較多的區(qū)域韌性較大，呈白色。腫瘤的縱刮面血管豐富，易出血。骨的干骺端和瘤體之間分界不清。骺板常不受侵犯，到晚期骺板破壞也較骨皮質(zhì)輕。關(guān)節(jié)面的玻璃軟骨也能防止腫瘤侵入關(guān)節(jié)內(nèi)。偶爾在同一骨的不同高度出現(xiàn)兩處原發(fā)腫瘤，即所謂的跳躍型的病變，在選擇截肢平面時應予注意。

　　病理診斷的難易程度差別很大。如標本內(nèi)含大量肉瘤樣基質(zhì)，則腫瘤骨和骨樣組織不難明確區(qū)分，但有些切片內(nèi)看不到腫瘤骨樣組織，只有膠原條索，包以腫瘤細胞。腫瘤生長不太旺盛的區(qū)域只有細胞的間質(zhì)。有的腫瘤主要是新生的軟骨和不典型的棱形細胞。

　　骨肉瘤的病理可分為4型：第1型主要是骨樣組織;第2型骨樣組織和骨組織并存;第3型沒有骨樣組織和骨組織，只有膠原纖維;第4型很少見，其主要成分為軟骨細胞和形態(tài)不一、分化不良的腫瘤細胞。病理所見和臨床聯(lián)系考慮是有價值的。單憑病理所見不能估計腫瘤生長的速度、轉(zhuǎn)移的途徑和患兒生存的時間。細胞核分裂情況是衡量腫瘤生長快慢的標志，但對估計預后的作用不大。