2012年臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo)：腎胚胎瘤

　　癥狀

　　消瘦和腹部包塊是本病最重要的癥狀。腹部包塊最初常是母親或保姆在為孩子洗澡或換衣服時(shí)摸到，以后發(fā)現(xiàn)腹部包塊迅速長(zhǎng)大，同時(shí)見患兒精神欠佳，食欲不振、煩躁哭鬧、明顯消瘦、低熱，有時(shí)患兒血壓升高，在短期內(nèi)出現(xiàn)惡病質(zhì)征象。由于腫瘤一般不侵犯腎盂，故明顯血尿者較少，少數(shù)患兒尿中可查到紅細(xì)胞。

　　診斷檢查

　　腎母細(xì)胞瘤主要發(fā)病年齡（大多發(fā)生在幼兒，偶見于中青年）及有無下述表現(xiàn)：①以腹部腫物為第一癥狀，貧血、低熱、高血壓常見，但血尿少見。②尿路造影不顯影或顯示腎盂、腎盞變形移位，腎影增大，腫瘤區(qū)可見鈣化影，輸尿管可被腫瘤推向中線。③放射性核素腎掃描，顯示患腎放射性缺損及稀疏。④肺、骨骼可有早期轉(zhuǎn)移。⑤B超、CT或MRI檢查。 　　

　　幼兒腹部發(fā)現(xiàn)包塊，短期內(nèi)明顯增大，首先應(yīng)考慮到腎胚胎瘤。檢查時(shí)腹部包塊表面較平坦，質(zhì)硬。B超、CT掃描檢查可明確腫塊與腎臟關(guān)系及腫塊是囊性還是實(shí)性，這對(duì)診斷本病有重要意義。腹部平片可見腫塊陰影及有無鈣化、骨化。靜脈腎盂腎造影可見腎盂、腎盞受壓或不顯影，同時(shí)可了解對(duì)側(cè)腎臟功能情況。在鑒別診斷中，主要需同先天性腎積水相鑒別，B超、CT掃描檢查可明確這一病變。 　　

　　腎胚胎瘤也和腎癌一樣，一經(jīng)確診，應(yīng)盡早經(jīng)腹作腎切除術(shù)。對(duì)過大腫瘤術(shù)前可先行放療促使瘤體縮小，以利手術(shù)，可減少出血及降低手術(shù)難度。術(shù)后切口愈合后即可開始繼續(xù)放療，可提高治愈率?；熆捎梅啪€菌素D，15～25微克/公斤/日，連用5天，靜脈注射，以后每3個(gè)月重復(fù)一次，共7次?；蜷L(zhǎng)春新鹼40～60微克/公斤/日，靜脈給藥，總劑量為100～300微克/公斤。 　　

　　在手術(shù)、放療和化療聯(lián)合應(yīng)用下，腎胚胎瘤的長(zhǎng)期生存率已有明顯提高。如為早期病人，五年生存率在90%以上。但對(duì)單純手術(shù)或病程較晚的患兒、五年生存率很不理想。治療后五年不復(fù)發(fā)者以后復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)大為減少。

　　治療措施

　　1.錯(cuò)構(gòu)瘤小于4cm可不予處理。錯(cuò)構(gòu)瘤較大者可行剜除術(shù)或部分腎切除術(shù)，瘤體較大、腎結(jié)構(gòu)被破壞、功能喪失者，可以考慮行腎切除術(shù)。 　　

　　2.各類腎惡性腫瘤于確診后均應(yīng)早期施行根治性腎切除術(shù)，包括腎周圍脂肪組織、腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)、大部輸尿管及周圍組織、受累的腎上腺；如腎靜脈內(nèi)瘤栓已延及腔靜脈則應(yīng)將其一并摘除，然后再修復(fù)腔靜脈。 　　

　　3.腎盂癌除行根治性腎切除外，還應(yīng)將全部輸尿管及輸尿管口周圍的膀胱壁一并切除。 　　

　　4.腎母細(xì)胞瘤的瘤體過大者可在術(shù)前先行放射治療，待瘤體縮小后再行根治性腎切除術(shù)。放射治療對(duì)腎盂癌及腎細(xì)胞癌的療效較差。 　　

　　5.化學(xué)藥物治療對(duì)腎母細(xì)胞瘤應(yīng)常規(guī)應(yīng)用，對(duì)腎盂癌及腎細(xì)胞癌可酌情應(yīng)用，可選用絲裂霉素、氟尿嘧啶等。腎癌術(shù)后患者可酌情選用。生物治療如γ干擾素、白細(xì)胞介素2等。 　　

　　6.雙側(cè)腎癌或孤立腎腎癌的病變局限者可應(yīng)用離體腎技術(shù)行腎部分切除術(shù)。 　　

　　7.確診腎腫瘤須行切除治療時(shí)，可在選擇性腎動(dòng)脈造影同時(shí)行患腎動(dòng)脈栓塞術(shù)，以減少術(shù)中出血及瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移。 　　

　　8.腫瘤累及范圍廣、鄰近器官已受累而不能切除時(shí)，可行姑息性腎動(dòng)脈栓塞，輔以放療和化療。 　　

　　9.腎腫瘤手術(shù)后需定期(3～6個(gè)月)作胸部攝片、B超和全身骨掃描(SPECT)隨訪檢查，以發(fā)現(xiàn)腎蒂復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。