2020年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師筆試考試之氨代謝中高頻考點(diǎn)有哪些?
氨代謝考點(diǎn)點(diǎn)撥:
體內(nèi)氨主要自氨基酸代謝產(chǎn)生,氨是毒性物質(zhì),血氨增多對(duì)腦神經(jīng)組織損害最明顯。雖然氨在人體內(nèi)不斷產(chǎn)生,但肝臟有強(qiáng)大能力將氨轉(zhuǎn)變?yōu)闊o(wú)毒的尿素,維持人血中氨在極低濃度。
氨的去路主要是在肝中合成尿素,再由腎排出體外。
1.氨的去路
氨有兩個(gè)去路,分別是合成非必需氨基酸及合成尿素。
氨是有毒的物質(zhì),人體必須及時(shí)將氨轉(zhuǎn)變成無(wú)毒或毒性小的物質(zhì),然后排出體外。主要去路是在肝臟合成尿素、隨尿排出;一部分氨可以合成谷氨酰胺和天冬酰胺,也可合成其它非必需氨基酸;少量的氨可直接經(jīng)尿排出體外。尿中排氨有利于排酸。
2.尿素的生成
根據(jù)動(dòng)物實(shí)驗(yàn),人們很早就確定了肝臟是尿素合成的主要器官,腎臟是尿素排泄的主要器官。1932年Krebs等人利用大鼠肝切片作體外實(shí)驗(yàn),發(fā)現(xiàn)在供能的條件下,可由CO2和氨合成尿素。若在反應(yīng)體系中加入少量的精氨酸、鳥(niǎo)氨酸或瓜氨酸可加速尿素的合成,而這種氨基酸的含量并不減少。為此,Krebs等人提出了鳥(niǎo)氨酸循環(huán)(ornithine cyclc)學(xué)說(shuō)。其后由Ratner和Cohen詳細(xì)論述了其各步反應(yīng)。
(1)生成過(guò)程:尿素生成的過(guò)程稱(chēng)為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)又稱(chēng)尿素循環(huán)。
(2)生成部位:主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞質(zhì)中。
(3)關(guān)鍵酶:氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ。
(4)耗能:合成1分子的尿素消耗3個(gè)ATP。
(5)中間產(chǎn)物:鳥(niǎo)氨酸、瓜氨酸和精氨酸。(小鳥(niǎo)呱呱叫,很精靈。)
【氨代謝例題·A1型題】
體內(nèi)氨的主要去路
A.合成谷氨酰胺
B.合成尿素
C.生成銨鹽
D.生成非必需氨基酸
E.參與嘌呤、嘧啶合成
【答案】B
【解析】氨還可以與α-酮戊二酸反應(yīng)生成谷氨酸,谷氨酸的氨基又可以轉(zhuǎn)移給其他α-酮酸,生成相應(yīng)的非必需氨基酸。但是,氨的去路主要是在肝中合成尿素,再由腎排出體外。
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