擴張型心肌病的診斷鑒別-2018臨床助理醫(yī)師考點輔導
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擴張型心肌病的診斷鑒別
1980年世界衛(wèi)生組織指出本病為不明原因的左心室或雙心室擴大,心室收縮功能受損,伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,須排除其他原因后方能作出本病的診斷。
1995年中華心血管病學會組織專題研討會,提出本病的診斷參考標準如下:
1. 臨床表現(xiàn):為心臟擴大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。
2. 心臟擴大 X線檢查心胸比>0.5,超聲心動圖示全心擴大,尤以左心室擴大為顯,左室舒張期末內徑≥2.7cm/m2,心臟可呈球型。
3. 心室收縮功能減低 超聲心動圖檢測室壁運動彌漫性減弱,射血分數(shù)小于正常值。
4. 必須排除其他特異性(繼發(fā)性)心肌病和地方性心肌病(克山病),包括缺血性心肌病、圍產期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內分泌性疾病如甲狀腺機能亢進、甲狀腺機能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經肌肉障礙所致的心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可診斷特發(fā)性擴張型心肌病。
有條件者可檢測患者血清中抗心肌肽類抗體如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1-受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體,作為本病的輔助診斷。臨床上難與冠心病鑒別者需作冠狀動脈造影。
心內膜心肌活檢:病理檢查對本病診斷無特異性,但有助于與特異性心肌病和急性心肌炎的鑒別診斷。用心內膜心肌活檢標本進行多聚酶鏈式反應(PCR)或原位雜交,有助于感染病因診斷;或進行特異性細胞異常的基因分析。
(一)風濕性心臟病 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音,但一般不伴舒張期雜音,且在心力衰竭時較響,心力衰竭控制后減輕或消失,風濕性心臟病則與此相反。心肌病時常有多心腔同時擴大,不如風濕性心臟病以左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。
(二)心包積液 心肌病時心臟擴大、心搏減弱,須與心包積液區(qū)別。心肌病時心尖搏動向左下方移位,與心濁音界的左外緣相符,心包積液時心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內側。二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音,心電圖上心室肥大、異常Q波、各種復雜的心律失常,均指示心肌病。超聲檢查不難將二者區(qū)別,心包內多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液,心臟擴大則為心肌病。必須注意到心肌病時也可有少量心包積液,但既不足以引起心臟壓塞,也不致于影響心臟的體征與心臟功能,僅是超聲的發(fā)現(xiàn)。收縮時間間期在心肌病時明顯異常,心包病則正常。
(三)高血壓性心臟病 心肌病可有暫時性高血壓,但舒張壓多不超過14.67kPa(110mmHg),且出現(xiàn)于急性心力衰竭時,心力衰竭好轉后血壓下降。與高血壓性心臟病不同,眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。
(四)冠心病 中年以上患者,若有心臟擴大、心律失常或心力衰竭而無其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素,室壁活動呈節(jié)段性異常者有利于診斷冠心病。近年來,對冠狀動脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化,發(fā)展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”,若過去無心絞痛或心肌梗塞,與心肌病頗難區(qū)別,再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛,此時鑒別須靠冠狀動脈造影。
(五)先天性心臟病 多數(shù)具有明顯的體征,不難區(qū)別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)雜音,并可有奔馬律、心搏減弱、右心擴大與衰竭,須與心肌病區(qū)別,但此病癥狀出現(xiàn)于早年,左心室不大,紫紺較著。超聲心動圖檢查可明確診斷。
(六)繼發(fā)性心肌病 全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別。較重要的是與心肌炎的區(qū)分。急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當時或不久以后,區(qū)別不十分困難。慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難分,實際上不少擴張型心肌病是從心肌炎發(fā)展而來,即所謂“心肌炎后心肌病”。
近年來在臨床上開展心內膜心肌活組織檢查,由帶活組織鉗的心導管取得標本,進行病理與病毒檢查,可以發(fā)現(xiàn)有否心肌炎癥的證據(jù),但目前對病理組織學的診斷標準和去除偽跡方面還有些問題待解決。
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