2021年兒科主治醫(yī)師考試備考考點：溶血尿毒綜合征的病因與發(fā)病機(jī)制

溶血尿毒綜合征是以微血管溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭為主要表現(xiàn)的綜合征，為小兒時期(尤其是嬰幼兒)急性腎衰竭的常見病因。

在小兒時期依病因、臨床表現(xiàn)常分為兩種，即腹瀉后HUS(又常稱之典型HUS)和無腹瀉HUS(又常稱之為非典型HUS)。小兒時期大多屬D+HUS。

D+HUS與感染有關(guān)，特別是與能產(chǎn)生志賀菌樣毒素的大腸桿菌O157：H7、志賀痢疾桿菌有關(guān)，也可由其他細(xì)菌(如肺炎球菌、傷寒桿菌等)、病毒引起。D-HUS則與遺傳、H因子缺乏等因素有關(guān)。

發(fā)病機(jī)制的主要環(huán)節(jié)是血管內(nèi)皮的損傷(SLT與內(nèi)皮細(xì)胞表面受體Gb3結(jié)合后致成細(xì)胞損傷)繼之于損傷處血小板聚集、微血栓形成，引發(fā)了主要由血小板消耗而致的血小板減少和血管內(nèi)紅細(xì)胞破壞的溶血性貧血。腎臟尤其是皮質(zhì)，其血管內(nèi)皮富含Gb3。受累后腎局部上述之血栓性微血管病是造成急性腎衰竭的主要機(jī)制。

由于HUS與血栓性血小板減少性紫癜(TTP)在病因、發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)方面均有共同之處，目前越來越多的學(xué)者認(rèn)為兩者是同一疾病不同階段的臨床表現(xiàn)，可統(tǒng)稱之為HUS/TTP或血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy，TMA)。在HUS組織病理損傷是一種血栓性微血管病，很多功能和病理變化是內(nèi)皮細(xì)胞損傷的結(jié)果，腎臟受累最重。小兒較成人多見。隨著診療技術(shù)的日趨完善，HUS的預(yù)后已有所改觀。

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