2020年婦產(chǎn)科主治醫(yī)師基礎(chǔ)知識練習(xí)題：女性生殖器畸形

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一、A1

1、下述哪項不是副中腎管發(fā)育異常

A、陰道縱隔

B、幼稚子宮

C、單側(cè)輸卵管缺失

D、處女膜閉鎖

E、縱隔子宮

2、陰道閉鎖因為

A、兩側(cè)副中腎管發(fā)育不全

B、兩側(cè)副中腎管未完全融合

C、兩側(cè)副中腎管完全融合其中隔未消失或未完全消失

D、尿生殖竇上皮未能貫穿前庭部所致

E、尿生殖竇未參與形成陰道下段

3、下列女性生殖器官發(fā)育異常，合并存在泌尿系統(tǒng)畸形可能性最大的是

A、單角子宮

B、雙子宮雙陰道

C、殘角子宮

D、幼稚子宮

E、無子宮無陰道

4、胚胎期幾周左右女性生殖系統(tǒng)開始分化

A、5周

B、6周

C、7周

D、8周

E、9周

5、胚胎何時出現(xiàn)泌尿生殖嵴

A、3～4周

B、5～6周

C、7～8周

D、9～10周

E、11～12周

6、原始性腺分化為卵巢是在胚胎第

A、6周

B、7周

C、8周

D、9周

E、10周

7、若男性胚胎或胎兒時期在母體內(nèi)接觸雄激素過少，易致

A、女性假兩性畸形

B、男性假兩性畸形

C、真兩性畸形

D、混合性生殖腺發(fā)育不全

E、單純型生殖腺發(fā)育不全

8、患者體內(nèi)有睪丸和卵巢兩種生殖腺同時存在稱為

A、女性假兩性畸形

B、男性假兩性畸形

C、真兩性畸形

D、混合性生殖腺發(fā)育不全

E、單純型生殖腺發(fā)育不全

9、何種畸形在臨床上稱為雄激素不敏感綜合征

A、女性假兩性畸形

B、男性假兩性畸形

C、真兩性畸形

D、混合性生殖腺發(fā)育不全

E、單純型生殖腺發(fā)育不全

二、B

1、A.先天性無子宮

B.先天性無陰道

C.殘角子宮

D.始基子宮

E.一側(cè)輸卵管缺失

<1> 、兩側(cè)副中腎管下段及尾段未發(fā)育和會合所致

A B C D E

<2> 、兩側(cè)副中腎管發(fā)育不全，未能與尿生殖竇會合形成管道

A B C D E

<3> 、一側(cè)副中腎管發(fā)育正常，另一側(cè)發(fā)育不全

A B C D E

<4> 、兩側(cè)副中腎管匯合后不久即停止發(fā)育

A B C D E

<5> 、一側(cè)副中腎管未發(fā)育

A B C D E

2、A. Turner綜合征

B.先天性腎上腺皮質(zhì)增生(CAH)

C.雄激素不敏感綜合征

D.混合性生殖腺發(fā)育不全

E.單純性生殖腺發(fā)育不全

<1> 、屬于卵巢發(fā)育不全的是

A B C D E

<2> 、染色體為嵌合型的是

A B C D E

<3> 、屬于男性假兩性畸形的是

A B C D E

<4> 、屬于女性假兩性畸形的是

A B C D E

》》參考答案見下頁《《

【參考答案及答案解析】

一、A1

1、

【正確答案】 D

【答案解析】 處女膜閉鎖是在發(fā)育過程中是竇陰道球和泌尿生殖竇之間的膜性組織，胎兒時期部分被重吸收形成孔隙，處女膜閉鎖系泌尿生殖竇上皮重吸收異常所致。副中腎管為女性生殖道的始基，分化為輸卵管、子宮和陰道上段;泌尿生殖竇分化為陰道下段。

2、

【正確答案】 E

【答案解析】 陰道閉鎖為尿生殖竇未參與形成陰道下段。閉鎖位于陰道下段，長約2～3cm，其上多為正常陰道。

3、

【正確答案】 E

【答案解析】 無子宮無陰道常合并泌尿系統(tǒng)畸形。

4、

【正確答案】 D

【答案解析】 配子在受精時染色體決定性別，胚胎期8周左右女性生殖系統(tǒng)開始分化。

5、

【正確答案】 B

【答案解析】 在胚胎第5～6周時，體腔背面腸系膜基底部兩側(cè)各出現(xiàn)2個由體腔上皮增生形成的隆起，稱為泌尿生殖嵴。

6、

【正確答案】 C

【答案解析】 若無睪丸決定因子存在，在胚胎第8周時，原始生殖腺即分化為卵巢，故女性卵巢及其生殖細胞發(fā)育和形成，是一種基本分化途徑，也可以理解為缺乏睪丸決定因子基因所致。

7、

【正確答案】 B

【答案解析】 若男性胚胎或胎兒時期在母體內(nèi)接觸雄激素過少，易致男性假兩性畸形。

8、

【正確答案】 C

【答案解析】 患者體內(nèi)有睪丸和卵巢兩種生殖腺同時存在稱為真兩性畸形。

9、

【正確答案】 B

【答案解析】 男性假兩性畸形在臨床上又稱為雄激素不敏感綜合征。

二、B

1、

【正確答案】 A

【答案解析】 先天性無子宮：系因兩側(cè)副中腎管中段及尾段未發(fā)育，常合并無陰道，但是卵巢發(fā)育異常，第二性征不受影響。

【正確答案】 B

【答案解析】 先天性無陰道：系因雙側(cè)副中腎管發(fā)育不全，檢查時見外陰和第二性征發(fā)育正常，但無陰道口或僅在陰道外口見一淺凹陷，有時可見泌尿生殖竇內(nèi)陷形成約2cm短淺陰道盲端。

【正確答案】 C

【答案解析】 殘角子宮：系因一側(cè)副中腎管發(fā)育正常，另一側(cè)發(fā)育不全形成殘角子宮，可伴有該側(cè)泌尿系統(tǒng)發(fā)育畸形。

【正確答案】 D

【答案解析】 始基子宮：又稱為痕跡子宮，系因兩側(cè)副中腎管會合后不久即停止發(fā)育，常合并無陰道。子宮極小，僅1～3cm，無宮腔。

【正確答案】 E

【答案解析】 單側(cè)輸卵管缺失是由于該側(cè)副中腎管未發(fā)育所致。

2、

【正確答案】 A

【正確答案】 D

【正確答案】 C

【正確答案】 B

【答案解析】 先天性卵巢發(fā)育不全是由Turner在1938年首先描述，也稱Turner綜合征�；旌闲陨�殖腺發(fā)育不全染色體為嵌合型。雄激素不敏感綜合征以前被稱為“睪丸女性化”，它屬于性連鎖隱性遺傳疾病，具有家族遺傳的特點，常常同一家族內(nèi)相繼發(fā)病，屬于男性假兩性畸形。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAH)是較常見的常染色體隱性遺傳病，由于皮質(zhì)激素合成過程中所需酶的先天缺陷所致。屬于女性假兩性畸形。

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