2020年兒科主治醫(yī)師資格考試考前模擬試題——神經系統(tǒng)疾病

1、以下哪個結構對保持大腦醒覺狀態(tài)起重要作用

A、小腦

B、海馬

C、丘腦

D、下丘腦

E、腦干網(wǎng)狀結構

2、急性脊髓炎的病理改變不包括

A、神經髓鞘脫失、軸突變形

B、神經膠質細胞增生

C、脊髓水腫、變性，神經細胞腫脹

D、神經細胞脂質沉積

E、脊髓軟化、壞死、出血

3、吉蘭-巴雷綜合征的臨床特點為

A、球麻痹患兒死亡最主要的原因

B、病程早期可見腦脊液蛋白細胞分離

C、城市患兒較農村多見

D、肢體呈對稱性、弛緩性、進行性癱瘓

E、腦神經很少受累

4、急性感染性多發(fā)性神經根炎，危及生命的主要原因

A、水、電解質紊亂

B、皮膚感染

C、四肢癱瘓

D、后組腦神經麻痹

E、呼吸肌麻痹

5、吉蘭-巴雷綜合征其主要的臨床特征為

A、非進行性對稱性弛緩性肢體癱瘓

B、周期性非對稱性弛緩性肢體癱瘓

C、進行性對稱性弛緩性肢體癱瘓

D、周期性對稱性弛緩性肢體癱瘓

E、進行性非對稱性弛緩性肢體癱瘓

6、吉蘭-巴雷綜合征可能的發(fā)病機制為

A、病原感染后誘發(fā)的自身免疫反應

B、支原體對外周神經的直接破壞

C、細菌對外周神經的直接破壞

D、病毒對外周神經的直接破壞

E、真菌對外周神經的直接破壞

7、吉蘭-巴雷綜合征的發(fā)病與哪種細菌的感染有關

A、B族溶血性鏈球菌

B、金黃色葡萄球菌

C、空腸彎曲菌

D、大腸桿菌

E、流感嗜血桿菌

8、氟哌啶醇用于治療多發(fā)性抽動最常見的嚴重副作用是

A、急性肌張力不全

B、皮疹

C、誘發(fā)癲癇

D、嘔吐、腹痛等消化道癥狀

E、頭暈、頭痛、嗜睡

9、下列藥物中，治療多發(fā)性抽動有效率最高的藥物是

A、卡馬西平

B、可樂定

C、氟哌啶醇

D、匹莫齊特

E、硫必利

10、下列哪一項是多發(fā)性抽動的最主要的臨床特點

A、運動性抽動常從四肢開始，表現(xiàn)為聳肩、手揮動

B、以女孩多見

C、發(fā)病年齡在1～5歲

D、多數(shù)以運動性抽動為首發(fā)癥狀

E、首發(fā)癥狀為發(fā)聲性抽動者預后不良

正確答案及答案解析

第1題

【正確答案】 E

【答案解析】腦干網(wǎng)狀結構在保持大腦覺醒狀態(tài)中起重要作用，各種感覺信息輸入網(wǎng)狀結構，經上行激活系統(tǒng)使大腦保持覺醒。

第2題

【正確答案】 D

【答案解析】急性脊髓炎病理改變?yōu)檠装Y和變性，主要表現(xiàn)為軟脊膜和脊髓水腫、變性、炎癥細胞浸潤、滲出、神經細胞腫脹，嚴重者出現(xiàn)脊髓軟化、壞死、出血，慢性期神經細胞萎縮，神經髓鞘脫失、軸突變性和神經膠質細胞增生。

第3題

【正確答案】 D

【答案解析】吉蘭-巴雷綜合征農村較多見，夏、秋季發(fā)病為多。主要侵犯脊神經和（或）顱神經。嚴重病例可因呼吸肌癱瘓致死。腦脊液病初多無明顯異常，發(fā)病2周后蛋白逐漸增高，第4～6周最明顯，一般可達1～2g/L。而細胞計數(shù)正常，故稱蛋白細胞分離現(xiàn)象。

第4題

【正確答案】 E

【答案解析】本病預后很大程度取決于對呼吸麻痹的及時正確處理，如疾病極期持續(xù)3周以上仍無改善，則預后不良。

第5題

【正確答案】 C

【答案解析】主要臨床特征是對稱性多發(fā)性弛緩性脊神經麻痹，多伴有顱神經受累。嚴重病例可因呼吸肌癱瘓致死。

第6題

【正確答案】 A

【答案解析】確切病因尚不明了。病毒感染等前驅疾病所誘發(fā)的脫髓鞘病變可能與患兒細胞和（或）體液免疫功能紊亂有關。本病患兒在發(fā)病前多有空腸彎曲菌感染。目前認為外膜脂多糖中的糖絡合物與神經纖維中的神經節(jié)腦苷脂GM1、GD1C成分發(fā)生分子模擬性免疫反應，從而引起神經病變。

第7題

【正確答案】 C

【答案解析】病毒感染等前驅疾病所誘發(fā)的脫髓鞘病變可能與患兒細胞和（或）體液免疫功能紊亂有關。本病患兒在發(fā)病前多有空腸彎曲菌感染。

第8題

【正確答案】 A

【答案解析】常見不良反應為肌張力不全，應從小量開始，并同時用等量安坦預防。

第9題

【正確答案】 C

【答案解析】可用于本病的藥物很多，常用的有:①氟哌啶醇：控制抽動癥狀總有效率達60%～90%。一般治療劑量2～8mg/d，分2～3次口服。常見不良反應為肌張力不全，應從小量開始，并同時用等量安坦預防。②哌迷清：療效與氟哌啶醇相近，起始劑量0.5～1mg/d，清晨頓服，視療效每3～5天逐漸增大劑量,有效劑量一般3～6mg/d。③泰必利：療效不及氟哌啶醇,但不良反應輕微。劑量為每次50～100mg，每天2～3次。④可樂定：又稱氯壓定，對部分病例有效，除減少抽動外，對注意力不集中、多動及情緒障礙也有一定療效。劑量為3μg/(kg·d)，分2～3次服用。常見不良反應有嗜睡、頭暈、體位性低血壓或心電圖改變，服藥期間應定期檢查血壓和心電圖。

第10題

【正確答案】 D

【答案解析】本病為慢性病程，病情波動，呈周期性緩解和復發(fā)。主要表現(xiàn)包括運動性抽動、發(fā)聲性抽動及伴隨的心理行為異常。

1.起病年齡一般平均6～7歲，2～15歲為高發(fā)年齡，以5～9歲最多，90%在10歲前起病。發(fā)聲性抽動一般較運動性抽動出現(xiàn)晚，平均發(fā)病年齡11歲。而復雜的發(fā)聲性抽動（包括穢語）的起病年齡更晚，平均發(fā)病年齡為13～14.5歲。

2.首發(fā)癥狀可為運動性抽動，也可為發(fā)聲性抽動，或兩者同時出現(xiàn)。通常以眼、面或頭部抽動為首發(fā)癥狀，此后逐漸向頸、肩、肢體或軀干發(fā)展，可從簡單的運動性抽動進展為復雜運動性抽動：眨眼是最常見的首發(fā)癥狀，其他依次為張口、點頭、聳肩、搖頭、撅嘴、聳鼻、眼球轉動、伸手臂等。部分病例以發(fā)聲性抽動為首發(fā)癥狀，少數(shù)以穢語起病。

3.運動性抽動通常從面部開始，逐漸發(fā)展到頭、頸、肩部肌肉，而后波及軀干及上、下肢。表現(xiàn)為眨眼、皺眉、歪嘴、咂舌、吸吮等動作及頸、肩、軀干及上下肢抽動。抽動頻度和強度呈波動性特征?；純嚎啥虝鹤孕锌刂破涑閯影Y狀。

4.發(fā)聲性抽動一般出現(xiàn)在運動性抽動發(fā)生1～2年后，個別病例先于運動性抽動出現(xiàn)。表現(xiàn)為反復發(fā)出干咳或清嗓聲、哼叫聲等，也可反復發(fā)出穢語、模仿或重復言語，多在交談中發(fā)生，尤其在句子末尾或欲停頓時。

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