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2016中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)造血系統(tǒng)疾病考點(diǎn)速記

更新時間:2016-09-05 17:03:16 來源:環(huán)球網(wǎng)校 瀏覽55收藏22

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摘要   2016年中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試筆試時間為2016年9月24日,為方便大家備考復(fù)習(xí),環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)網(wǎng)提供2016中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)造血系統(tǒng)疾病考點(diǎn)速記,希望對大家備考有幫助。預(yù)祝大家順利通過2016年

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  第二十二章 造血系統(tǒng)疾病

  1,(1)骨髓外造血:出生后,尤其在嬰兒期,當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時,肝、脾和淋巴結(jié)可隨時適應(yīng)需要,恢復(fù)到胎兒時的造血狀態(tài),出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。同時外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或(和)幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng),稱為“骨髓外造血”,感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。

  (2)生理性貧血:嬰兒生長發(fā)育迅速,循環(huán)血量迅速增加等因素,紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低,至2—3個月時紅細(xì)胞降至3.0×10??/L左右,血紅蛋白量降至100g/L左右,出現(xiàn)輕度貧血。

  2,貧血:指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。血紅蛋白在新生兒期<145g/L,1—4個月時<9g/L,4—6個月時<100g/L者為貧血。

  分度:鮮紅蛋白從正常下限到90g/L為輕度;—60g/L為中度;—30g/L為重度;小于30g/L為極重度。新生兒Hb為144-120g/L為輕度,—90為中度,—60重度,小于60極重度。

  3,營養(yǎng)性貧血(IDA):由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少,臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)貧血癥。

  (1)鐵代謝:正常成人男性體內(nèi)總鐵量約為50mg/kg,女性約為

  35mg/kg,新生兒約為75mg/kg??傝F量約64%用于合成血紅蛋白,32%以鐵蛋白及含鐵血黃素形式貯存于骨髓、肝和脾內(nèi)。

  (2)

  ①血清鐵:正常情況下,血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1/3與鐵結(jié)合,此結(jié)合的鐵稱為血清鐵。

 ?、谖达柡丸F結(jié)合力:其余2/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白仍具有與鐵結(jié)合的能力,在體外加入一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài),所加的鐵量即為未飽和鐵結(jié)合力。

 ?、垩蹇傝F結(jié)合力(TIBS):血清鐵與未飽和鐵結(jié)合力之和稱為血清總鐵結(jié)合力。

 ?、苻D(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS):血清鐵在總鐵結(jié)合力中所占的百分比。

  (3)在體內(nèi)未被利用的鐵以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式存在。每日僅有少量的鐵排出體外,主要腸道排出。

  (4)病因:①先天儲鐵不足②鐵滲入量不足③生長發(fā)育因素④鐵的吸收障礙⑤鐵的丟失過多。

  (5)缺鐵通常經(jīng)過以下三個階段才發(fā)生貧血:

 ?、勹F減少期ID:此階段內(nèi)儲存鐵已減少,但供紅細(xì)胞合成血紅蛋白的鐵尚未減少;

 ?、诩t細(xì)胞生成缺鐵期IDE:此期儲存鐵進(jìn)一步耗竭,紅細(xì)胞生成所需的鐵亦不足,但循環(huán)中血紅蛋白的量尚未減少;

 ?、廴辫F性貧血期IDA:此期出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血,還有一些非造血系統(tǒng)的癥狀。

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  (6)實(shí)驗(yàn)室檢查:

 ?、偻庵苎螅盒〖?xì)胞低色素性貧血;

  ②骨髓象:增生活躍,以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。

  ③血清鐵蛋白SF:可敏感的反應(yīng)體內(nèi)貯鐵情況,是診斷缺鐵ID期的敏感指標(biāo)。低于12ug/L提示缺鐵。

 ?、芗t細(xì)胞游離原 晽(FEP):當(dāng)FEP>0.9umol/L時提示紅細(xì)胞內(nèi)缺血。如SF值降低、FEP升高而未出現(xiàn)貧血,這是IDE期的典型表現(xiàn)。

 ?、菅彖FSI 、總鐵結(jié)合力TIBC、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TS:通常在IDA期才出現(xiàn)異常:即SI和TS降低,TIBC升高。

  (7)治療:注射鐵劑(二價鐵鹽)首選。應(yīng)注意在血紅蛋白恢復(fù)正常后再繼續(xù)服用鐵劑6—8周,以增加鐵貯存。輸紅細(xì)胞的適應(yīng)征:

 ?、儇氀獓?yán)重。尤其是發(fā)生心力衰竭者;

 ?、诤喜⒏腥菊?

 ?、奂毙柰饪浦委熣摺X氀鷩?yán)重者。每次輸注量應(yīng)愈少。Hb在30g/L以下者,應(yīng)采用等量換血方法。Hb在30—60g/L者,每次輸注濃縮紅細(xì)胞4—6ml/kg;Hb在60g/L以上者,不必輸紅細(xì)胞。

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