2016中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)圍生期考點速記

　　三、兒童保健原則：

　　1，生后1周內(nèi)是新生兒發(fā)病率和死亡率極高。

　　2，計劃免疫：乙肝疫苗：0、1、6;卡介苗：0;脊髓灰質(zhì)炎：2、3、4;百日破：3、4、5;麻疹：8。

　　3，兒童意外傷害是5歲以下兒童死亡的主要原因：窒息和異物的吸入、中毒、外傷、溺水和交通事故。

　　四、兒科疾病的診治原則：

　　1，神經(jīng)反射：2歲以下Babiinski征可呈陽性，但一側(cè)陽性，一側(cè)陰性有臨床意義。

　　2，貧血飲食：每日增加含鐵食物，如動物血、動物肝、各種肉類。

　　3，藥物選擇：①水痘患兒禁用糖皮質(zhì)激素;②鎮(zhèn)靜止驚藥：新生兒首選苯巴比妥，年長首選安定;③每日(次)=病兒體重(Kg)*每日(次)每千克體重所需藥量。

　　4，液體療法：

　　五、營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾?。?/p>

　　1人乳的優(yōu)點：①營養(yǎng)豐富：乙型乳糖及不飽和脂肪酸含量豐富，人乳的脂肪酶使脂肪粒顆粒易消化吸收，人乳鈣磷比例2：1，含乳糖多，鈣易吸收。②生物作用：緩沖力小，含有不可替代的免疫成分，生長調(diào)節(jié)因子。③經(jīng)濟、方便。缺點：維生素含量較低，維生素k含量也較低。

　　2，初乳：4—5日;過渡乳：5—14日;成熟乳：14日以后。初乳量少，淡黃色，堿性。隨哺乳時間的延長，蛋白質(zhì)和礦物質(zhì)含量減少，各期乳糖含量恒定。

　　3，全牛乳的家庭改造：加熱、加糖、加水。8﹪糖牛乳100ml供能約100kcal。全牛奶喂養(yǎng)時，因蛋白質(zhì)與礦物質(zhì)濃度較高，應(yīng)兩次喂育z之間加水，使奶和水量達(dá)150ml/(kg.d)

　　4,營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂?。菏怯捎趦和w內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。典型表現(xiàn)是生長著的長骨干骺端和骨組織軟化不全。①維生素D的生理功能和代謝： ②維生素D的來源：母體—胎兒的轉(zhuǎn)運;食物中維生素D;皮膚光照合成(主要來源)。③臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為生長最快的骨骼改變，重癥佝僂患兒還可有消化和心肺功能障礙。分期A初期：出現(xiàn)非佝僂病的特異癥狀，無骨骼改變，X線正常;B活動期(激期)：6月齡以內(nèi)顱骨軟化，7—8月變成方頭：方頭、串珠肋、手足鐲、雞胸、肋膈溝、膝內(nèi)翻、膝外翻、K行下肢畸形、靴狀顱、佝僂。 X線顯示長骨鈣化帶消失;干骺端呈毛刷樣、杯口樣改變;骨骺軟骨盤增寬，骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變薄;可有骨干彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無臨床表現(xiàn);C恢復(fù)期;后遺癥期。④診斷：血生化與骨骼X線查為診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，血25—(OH)D3水平為最可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

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　　5，維生素D缺乏性手足搐搦癥：多見于6個月以內(nèi)的小嬰兒。(1)臨床表現(xiàn)：主要為驚厥、喉痙攣和手足抽搐。①隱匿性：面神經(jīng)征，腓反射，陶瑟征;②典型發(fā)作：血清鈣低于1.75mmol/l時可出現(xiàn)可出現(xiàn)驚厥、喉痙攣和手足抽搐。(2)治療：急救處理：氧氣吸入、迅速控制驚厥或喉痙攣;鈣劑治療：10%葡萄糖酸鈣5-10ml，加入10%葡萄糖液5-20毫升，緩慢靜脈注射或者滴注，不可皮下或肌內(nèi)注射鈣劑，以免造成局部壞死。

　　6，蛋白質(zhì)—能量營養(yǎng)不良(PEM)：是由于缺乏能量和蛋白質(zhì)所致的一種營養(yǎng)缺乏癥，主要見于3歲以下嬰兒。臨床分型：能量供應(yīng)不足為主的消瘦型、以蛋白質(zhì)供應(yīng)不足的浮腫型以及介于兩者之間的消瘦—浮腫型

　　輕度營養(yǎng)不良可從每日250-330kj/kg開始，中重度可參考原來的飲食情況，從每日165-230kj/kg開始，逐步少量增加，若消化吸收能力較好可逐漸加到500-727kj/kg。

　　六、新生兒疾病總論：

　　1新生兒：指從臍帶加扎到生后28天的嬰兒。

　　2新生兒分類：①根據(jù)胎齡分：胎齡(GA)指從最后一次月經(jīng)第一天至分娩為止。A，足月兒：37周<=GA<42周的新生兒;B，早產(chǎn)兒：GA<37周的新生兒;C，過期兒：GA>=42周的新生兒。②根據(jù)出生體重分：出生體重(BW)指出生1小時內(nèi)的體重。A，低出生體重(LBW)：BW<2500g的新生兒，其中BW<1500g稱為極低體重;B正常出生體重BW≥2500g并且≤4000g C巨大兒BW>4000g ③根據(jù)出生體重和胎齡的關(guān)系：A小于胎齡嬰兒的BW在同胎齡兒平均出生體重的第10百分位以下。B適于胎齡兒：第10到第90百分位之間C大于胎齡兒第 90百分位以上。④根據(jù)出生后周齡分類：早期新生兒出生一周以內(nèi);晚期新生兒，出生后第二周到第四周末。⑤高危兒：指已發(fā)生或可能發(fā)生危重疾病而需要監(jiān)護的新生兒。

　　3正常足月兒：指胎齡>=37周并<42周，出生體重>=2500g并<=4000g，無畸形或疾病的活產(chǎn)嬰兒。

　　4，足月兒與早產(chǎn)兒外觀特點：表格

　　4正常足月兒和早產(chǎn)兒的生理特點：

　　七、新生兒窒息：指嬰兒出生后無自主呼吸或呼吸抑制而導(dǎo)致的低氧血癥、高碳酸血癥和代謝性酸中毒，是引起新生兒死亡和兒童傷殘的重要原因。窒息的本質(zhì)是缺氧。

　　1，病理生理：①窒息時胎兒向新生兒呼吸、循環(huán)的轉(zhuǎn)變受阻。②窒息是各器官缺血缺氧改變。③呼吸改變(原發(fā)性、繼發(fā)性呼吸暫停)④血液生化和代謝改變：PaO2、PH降低，及混合型酸中毒;糖代謝紊亂;高膽紅素血癥;低鈉血癥和低鈣血癥。

　　1，臨床表現(xiàn)及窒息診斷：(1)胎兒宮內(nèi)窒息：早期胎動增加，胎心率>=160次/分;晚期胎動減少，甚至消失，胎心率<=次 /分;羊水胎糞污染。(2)新生兒窒息：Apgar評分系統(tǒng)：8—10分正常;4—7分輕度窒息;0—3分重度窒息。窒息診斷標(biāo)準(zhǔn)：①臍動脈血顯示嚴(yán)重代謝性或混合型酸中毒PH<7②Apgar評分0-3分，且持續(xù)時間大于5分鐘③有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如驚厥昏迷及肌張力降低④多臟器損傷(3)多臟器受損情況：腦細(xì)胞最敏感，其次是心肌、肝和腎上腺。

　　2，復(fù)蘇方案：ABCDE復(fù)蘇方案：A清理呼吸道;B建立呼吸;C維持正常的循環(huán);D藥物治療;E評估。

　　八、新生兒缺氧缺血性腦病(HIE)：指各種圍生期窒息引起的部分或完全缺氧、腦血流減少或暫停而導(dǎo)致胎兒或新生兒腦損傷。

　　1，病因：缺氧是發(fā)病的核心，其中圍生期窒息時最要的原因;

　　2，病理：①腦水腫：為早期主要的變化;②選擇性神經(jīng)元死亡及梗死;③出血

　　3臨床表現(xiàn)：①急性損傷、病變在兩側(cè)大腦半球，癥狀常發(fā)生在24小時內(nèi)，多數(shù)發(fā)生驚厥，特別是足月兒，同時有腦水腫癥狀體征;②病變在腦干、丘腦者，可出現(xiàn)中樞性呼吸衰竭、瞳孔縮小或擴大、頑固性驚厥等腦干癥狀，并在24—72小時內(nèi)病情惡化或死亡。

　　4，治療：(1)支持療法①維持良好的通氣功能是核心②維持腦和全身良好的血液灌注世關(guān)鍵措施。③維持血糖在正常高值。(2)控制驚厥，首選苯巴比妥(3)治療腦水腫;(4)新生兒期后治療

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　　九、呼吸窘迫綜合征：(RDS)或肺透明膜病(HMD)，是由肺表面活性物質(zhì)(PS)缺乏而導(dǎo)致，出生后不久出現(xiàn)呼吸窘迫并呈進行性加重。1，鞘磷脂含量恒定只在28-30周出現(xiàn)小高峰，所以L/S可作為評估新生兒肺成熟度的重要指標(biāo)。

　　2臨床表現(xiàn)：生后6小時內(nèi)出現(xiàn)呼吸窘迫，主要表現(xiàn)：呼吸急促(>60次/分)，鼻扇，呼吸呻吟，吸氣性三凹征、發(fā)紺。呼吸窘迫進行性加重是本病特點。

　　3，輔助檢查:(1)實驗檢查：①泡沫實驗;②肺成熟度的測定;③血氣分析;(2)X線檢查：是目前確診RDS的最佳手段。毛玻璃樣改變、支氣管充氣征、白肺、肺容量減少。(3)超聲波檢查。

　　4，鑒別診斷：濕肺、B組鏈球菌肺炎、膈疝。

　　5，治療：機械通氣和應(yīng)用PS是治療的重要手段。(1)一般治療：保溫、監(jiān)測、保證液體和營養(yǎng)供應(yīng)、糾正酸中毒、抗生素;(2)氧療和輔助通氣:吸氧、持續(xù)氣道正壓(CPAP)、常頻機械通氣;(3)PS替代療法;(4)關(guān)閉動脈導(dǎo)管：利尿劑、吲哚美辛、布洛芬等。

　　十、新生兒黃疸：因膽紅素在體內(nèi)積聚而引起的皮膚或其他器官黃染。若新生兒血中膽紅素超過5—7mg/dl(成人超過2mg/dl)，即可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸。

　　(1)新生兒膽紅素代謝特點：①膽紅素生成過多：約80%來源血紅蛋

　　白，新生兒每日膽紅素生成明顯高于成人(新生兒8.8mg/kg成人3.8mg/kg)原因：血氧分壓低，大量紅細(xì)胞被破壞;紅細(xì)胞壽命短，且血紅蛋白分解速度是成人的二倍;肝臟和其他組織中的紅細(xì)胞及骨髓紅細(xì)胞前體較多)②血漿白蛋白聯(lián)合膽紅素的能力差;③肝細(xì)胞處理膽紅素的能力差：未結(jié)合的膽紅素進入肝臟在UDPGT的催化下，形成水溶性、不能透過半透膜的結(jié)合膽紅素。新生兒的UDPGT含量很低，且活性不足，故生成的結(jié)合膽紅素量較少。出生時肝細(xì)胞將結(jié)合膽紅素排泄到腸道的能力暫時降低，早產(chǎn)兒更為明顯，可出現(xiàn)暫時性肝內(nèi)膽汁淤積;④腸肝循環(huán)增加。

　　(2)、新生兒黃疸的分類：①生理性黃疸：A一般情況良好;B足月

　　兒生后2—3天出現(xiàn)黃疸，4—5天高峰，5—7天消退，最遲不超過兩周;早產(chǎn)兒生后3—5天出現(xiàn)黃疸，5—7天到高峰，7—9天消退，最遲3— 4周;C每日血清血紅素升高<85umol/l(5mg/dl)。②病理性黃疸：A生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸;B血清膽紅素足月兒>12.9mg/dl,早產(chǎn)兒>15mg/dl，或每日上升>5mg/dl;C黃疸持續(xù)時間足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4 周;D黃疸退而復(fù)現(xiàn);E,血清結(jié)合膽紅素>2mg/dl。若具備上述任何癥狀均可診斷為病理性黃疸。

　　十一、新生兒溶血病(HDN)：指母、子血型不合而引起的同族免疫性疾病。以ABO血型不合最常見，其次Rh血型不合。

　　(1)病因：①ABO溶血：主要發(fā)生在母親O型而胎兒A或B型。

　　一般為第一胎;②Rh溶血：一般不是第一胎。

　　(2)臨床表現(xiàn)：癥狀輕重與溶血程度有關(guān)。①黃疸：多數(shù)Rh溶血

　　患兒生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸并迅速加重，而多數(shù)ABO溶血病在生后2—3天內(nèi)出現(xiàn);②貧血;③肝脾大。

　　(3)并發(fā)癥：膽紅素腦病為新生兒溶血病最重要的并發(fā)癥。多于出生后4—7天出現(xiàn)癥狀，分為四期：警告期、痙攣期、恢復(fù)期、后遺癥期(手足徐動、眼球運動障礙、聽覺障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良)

　　(4)輔助檢查：①檢查母子血型;②確定有無溶血;③致敏紅細(xì)胞和血型抗體測定：改良直接抗人球蛋白實驗;抗體釋放實驗;游離抗體實驗。

　　(5)治療：①光照療法：降低血清未結(jié)合膽紅素;②藥物治療：供給白蛋白、糾正代謝性酸中毒、肝酶誘導(dǎo)劑、靜脈用免疫球蛋白;③換血療法

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　　十二、新生兒敗血癥：指病原體侵入新生兒血液循環(huán)，并在其中生長、繁殖、產(chǎn)生毒素并發(fā)生全身炎癥反應(yīng)綜合征。常見為細(xì)菌(葡萄球菌)。

　　(1)臨床表現(xiàn)：①根據(jù)發(fā)病時間分：A早發(fā)型：生后七天內(nèi)起病，

　　感染發(fā)生在出生前或出生后，由母體垂直傳播引起，病原菌以大腸桿菌為主，常成爆發(fā)性多器官受累，呼吸系統(tǒng)癥狀最明顯，病死率高。B晚發(fā)型：出生七天后發(fā)病，感染發(fā)生在出生時或出生后，由水平傳播引起，病原菌為葡萄球菌、機會致病菌為主，有臍炎、肺炎或腦膜炎等局灶性感染，病死率較早發(fā)型低。②早期癥狀、體征不典型：反應(yīng)差、嗜睡、發(fā)熱或體溫不升、不吃、不哭、不睡、體重不增等癥狀。若出現(xiàn)以下表現(xiàn)應(yīng)高度懷疑敗血癥：黃疸、肝脾大、出血傾向、休克、其他如嘔吐、腹脹、中毒性腸麻痹、呼吸窘迫或暫停、青紫，可合并肺炎、腦膜炎、壞死性小腸結(jié)腸炎、化膿性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎。

　　十三、21—三體綜合癥：也稱先天愚型，母親年齡越高，發(fā)病率高。

　　1，臨床表現(xiàn)：①智能落后;②生長發(fā)育遲緩;③特殊面容：出生時即有明顯的特殊面容，表情呆滯。眼列小，眼距寬，雙眼外眥上斜，可有內(nèi)眥贅皮; 鼻梁低平，外耳小;硬腭窄小，常張口伸舌，流涎多;頭小而圓，前卥大且關(guān)閉延遲;頸短而寬。④皮紋特點：可有貫通手和特殊皮紋;⑤伴發(fā)畸形。

　　2鑒別診斷：先天性甲狀腺功能減低癥—顏面粘液性水腫、頭發(fā)干燥、皮膚粗糙、喂養(yǎng)困難、便秘、腹脹等。

　　3產(chǎn)前篩查：羊水細(xì)胞或絨毛細(xì)胞染色體檢查進行產(chǎn)前診斷;B超測量胎兒頸項皮膚厚度也是診斷21—三體綜合癥的重要指標(biāo)。

　　遺傳代謝?。褐委熁蛲蛔?，引起蛋白質(zhì)分子在結(jié)構(gòu)和功能上發(fā)生變導(dǎo)致酶受體載體等的缺陷，使機體的生化反應(yīng)和代謝出現(xiàn)異常，反應(yīng)底物或中間那些產(chǎn)物在機體內(nèi)大量蓄積，引起一系列臨床表現(xiàn)。

　　十四、苯丙酮尿癥(PKU):

　　1,病因：患兒肝臟缺乏苯丙氨酸羥化酶活性。

　　2臨床表現(xiàn)：出生時正常，通常在3—6個月出現(xiàn)癥狀，1歲時癥狀明顯。①神經(jīng)系統(tǒng)：智能發(fā)育落后最為突出，智商低于正常。有興奮異常，如興奮不安、憂郁、多動、孤僻等;②皮膚：患兒出生數(shù)月后因黑色素合成不足，頭發(fā)由黑變黃，皮膚白皙。皮膚濕疹較多。③體味：由于排出較多的苯乙酸，可有明顯的鼠尿臭味。

　　3實驗室檢查：①新生兒疾病篩查：哺乳3天后針刺足部采集外周血，進行苯丙氨酸濃度測定;②苯丙氨酸濃度測定：正常濃度小于120umol/l(2mg/dl);經(jīng)典型PKU>1200umol/l。

　　4診斷：根據(jù)智能落后、頭發(fā)由黑變黃，特殊體味和血苯丙氨酸升高可確診。

　　5治療：①開始治療的年齡越小，預(yù)后越好;②患兒主要采用低苯丙氨酸奶治療，首選母乳，較大的嬰兒及兒童應(yīng)以低蛋白、低苯丙氨酸食物為原則。

　　十五、風(fēng)熱?。菏亲畛Ｒ姷娘L(fēng)濕性疾病，主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)，可反復(fù)發(fā)作。心肌炎是最嚴(yán)重的表現(xiàn)。本病3歲以下少見，以冬春多見，無性別差異。

　　1，風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽喉峽炎后的晚期并發(fā)癥。

　　2、病理：(1)急性滲出期：結(jié)締組織變性和水腫，心包膜纖維性滲出，關(guān)節(jié)腔內(nèi)漿液性滲出，本期持1個月;(2)增生期：發(fā)生在心肌和心包膜，特點是形成風(fēng)濕小體，本期持續(xù)3—4個月;(3)硬化期：二尖瓣常受累，其次是主動脈瓣，本期持續(xù)2—3個月。

　　3，臨床表現(xiàn)：急性風(fēng)濕熱發(fā)生之前1—5周有鏈球菌咽峽炎病史。

　　(1)一般表現(xiàn)：急性起病者發(fā)熱在38—40度之間，無一定熱型，1—

　　2周轉(zhuǎn)為低熱，其他表現(xiàn)：精神不振、疲倦、胃納不佳、面色蒼白、多汗、、鼻出血，關(guān)節(jié)痛和腹痛等(2)心臟炎：是唯一持續(xù)性臟器損害。初次發(fā)作時是心肌炎和心內(nèi)膜炎最多見，同時累及心肌、心內(nèi)膜和心包膜者，稱為全心炎。(3)關(guān)節(jié)炎：典型病例為游走性關(guān)節(jié)炎，以大關(guān)節(jié)為主，表現(xiàn)為紅、腫、熱、痛，活動受限。不留畸形。(4)舞蹈病。(5)皮膚癥狀：環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)。

　　(2)風(fēng)濕熱的診斷標(biāo)準(zhǔn)：表格

　　(3)治療：①休息;②清除鏈球菌感染:青霉素;③抗風(fēng)濕熱治療：糖皮質(zhì)激素

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　　十六、過敏性紫癜(HSP):以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床特點為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多發(fā)在2—8歲的兒童，男孩多于女孩。

　　1，A組溶血性鏈球菌感染是誘發(fā)的主要原因;

　　2，病理：為廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎，以毛細(xì)血管炎為主。腎臟損害是判斷預(yù)后的重要指標(biāo)。

　　3，臨床表現(xiàn)：多為急性起病，首發(fā)癥狀為皮膚紫癜為主，起病前1—3周常有上呼吸道感染病史。①皮膚紫癜：反復(fù)出現(xiàn)，多見于四肢及臀部，對稱分布，伸側(cè)較多，初起時為紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，數(shù)日轉(zhuǎn)為暗紫色;②胃腸道癥狀：陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，疼痛，可伴嘔吐，嘔血少見;③關(guān)節(jié)癥狀：大關(guān)節(jié)腫痛，活動受限，關(guān)節(jié)腔內(nèi)有漿液性積液，不留后遺癥;④腎臟癥狀：多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高機浮腫，

　　稱為紫癜性腎炎。

　　4，輔助檢查：①周圍血象;②尿常規(guī);③血沉輕度增快;④腹部超聲。

　　5，治療：①一般治療，臥床休息，去除致病因素②糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑③抗凝治療

　　十七、川崎病：發(fā)病以嬰幼兒為主。

　　1病理：全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動脈。分為四期。

　　2，臨床表現(xiàn)：(1)主要表現(xiàn)：①發(fā)熱：39—40度，持續(xù)7—14天或更長，成稽留熱或弛張熱型，抗生素治療無效;②球結(jié)合膜充血：無膿性分泌物;③唇及口腔表現(xiàn)：唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫性充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌;④手足癥狀：硬性水腫或掌跖紅斑，⑤皮膚表現(xiàn)：多形性皮斑或猩紅熱樣皮疹。肛周皮膚發(fā)、脫皮;⑥頸淋巴結(jié)腫大;(2)心臟表現(xiàn)：于病程1—6周出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。冠狀動脈損害多發(fā)生于2—4周。 (3)其他:間質(zhì)性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。

　　3，輔助檢查：①血液檢查：---②免疫學(xué)檢查;③心電圖;④胸部平片;⑤超聲心動圖;⑥冠狀動脈造影。

　　4川崎病的鑒別診斷：滲出性多形性紅斑、幼發(fā)特異性關(guān)節(jié)炎全身型、敗血癥和猩紅熱。

　　5，治療：阿司匹林、靜脈注射丙種球蛋白、糖皮質(zhì)激素。

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