2016中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病考點速記
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第十五章 泌尿系統(tǒng)疾病(環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病考點速記)
第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng)生理特點
(一)生理特點:
1.排泄如尿素、有機酸等;
2.調(diào)節(jié)機體水電酸堿平衡;
3.腎內(nèi)分泌功能,促紅細胞生成素、利鈉激素,1,25~(OH)2D3等。直到1~1.5歲才能達到成人水平。
(1)腎小球濾過功能:新生兒腎小球濾過率僅為20ml/(min·1.73m2),生后1周為成人的1/4,3~6月為成人的1/2,6~12月為成人的3/4,2歲達成人水平。故不能有效地排出過多的水分和溶質(zhì)。
(2)腎小管的重吸收和排泄功能:葡萄糖腎閾減低,易發(fā)生糖尿。近端腎小管吸收鈉能力不足,可致低鈉血癥。新生兒排鈉能力較差,過多輸入鈉離子可致鈉、水潴留。生后10天內(nèi),血鉀水平高,排鉀能力有限,應(yīng)避免鉀離子的輸入。
(3)濃縮和稀釋功能:新生兒及嬰幼兒尿濃縮功能降低。新生兒及幼嬰尿稀釋功能接近成人。
(4)酸堿平衡功能:新生兒生后為輕度酸中毒狀態(tài),腎小管重吸收HCO3~及分泌H+、NH3能力低,且磷酸鹽排泄少,故易發(fā)生酸中毒。
(5)腎臟的內(nèi)分泌功能:新生兒血漿腎素、血管緊張素和醛固酮均高于成人,前列腺素合成速率較低。
(二)小兒排尿及尿液特點:
最遲可延遲至生后36小時左右。3歲時小兒已能通過控制膀胱逼尿肌收縮來控制排尿,若不能控制膀胱逼尿肌收縮,稱為不穩(wěn)定膀胱。嬰幼兒排尿次數(shù)較多,每日10~20次左右,學(xué)齡前和學(xué)齡兒童,每日排尿6~7次。新生兒尿量每小時<1.0ml/kg為少尿,每小時<0.5ml/kg為無尿。兒童一晝夜尿量<400ml,學(xué)齡前兒童<300ml,嬰幼兒<200ml即為少尿 ,一晝夜尿量<30~50ml稱為無尿。嬰幼兒尿pH值為5~7。新生兒尿比重較低為1.006~1.008,兒童尿比重通常為 1.010~1.025。正常兒童尿中可排泄微量蛋白,正常排泄量小于100mg/d,超過150mg/d為異常。正常兒童新鮮尿沉渣鏡檢,紅細胞<3個/HP,白細胞<5個/HP,管型不出現(xiàn)。12小時尿Addis計數(shù):紅細胞<50萬,白細胞<100萬,管型<5000個為正常。
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第二節(jié) 急性腎小球腎炎
是指一組由不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性雙腎彌漫性炎性病變,典型的病理特點是:毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎,電鏡下可見電子致密物在上皮細胞下“駝峰狀”沉積。臨床表現(xiàn)為急性起病,以水腫、血尿(環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病考點速記)、少尿、高血壓為特征。絕大多數(shù)急性腎炎為A組β溶血性鏈球菌(致腎炎株)感染所引起。
(二)臨床表現(xiàn):本病為感染后免疫炎性反應(yīng),故起病前常有前驅(qū)感染,呼吸道感染前驅(qū)期多為1~2周,皮膚感染前驅(qū)期稍長,約2~3周。本病起病年齡多發(fā)于5~10歲兒童。主要表現(xiàn):
1.典型病例:
(1)表現(xiàn)為水腫、少尿,水腫常為最早出現(xiàn)的癥狀,表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫漸蔓及全身,為非凹陷性水腫。
(2)血尿:肉眼血尿。
(3)高血壓,學(xué)齡前兒童大于120/80mmHg 學(xué)齡兒童大于130/90mmHg。
2.嚴(yán)重病例表現(xiàn)為:
(1)嚴(yán)重循環(huán)充血:由于腎小球濾過率降低致水鈉潴留,血容量增加出現(xiàn)循環(huán)充血,表現(xiàn)酷似心力衰竭,但此時患兒心搏出量正?;蛟黾樱呐K泵功能正常。
(2)高血壓腦?。翰糠謬?yán)重病例因血壓急劇增高致腦血管痙攣或充血擴張而致腦水腫,發(fā)生高血壓腦病。
(3)急性腎功能不全。
3.非典型病例:部分急性腎炎可表現(xiàn)為:
(1)腎外癥狀性腎炎:尿呈輕微改變或尿常規(guī)正常。
(2)具腎病表現(xiàn)的急性腎炎:以急性腎炎起病,但水腫、大量蛋白尿突出,甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。該類型腎炎診斷主要依據(jù)前驅(qū)鏈球菌感染史,血液補體C3下降幫助診斷。4.實驗室檢查:尿蛋白+~+++;尿鏡檢可見紅細胞;可有透明、顆?;蚣t細胞管型;血沉快;ASO10~14天開始升高,3~5 周達高峰,3~6個月恢復(fù)正常。補體C3下降,8周恢復(fù)。尿素氮和肌酐可升高。
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(三)診斷和鑒別診斷:
急性腎小球腎炎診斷主要依據(jù):
1.前驅(qū)感染史。
2.表現(xiàn)為血尿(環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病考點速記)、水腫、少尿、高血壓,尿常規(guī)血尿伴蛋白尿,可見顆?;蛲该鞴苄?。
3.血清補體下降,血沉增快,伴或不伴ASO升高。
鑒別:
1)慢性腎炎急性發(fā)作:嚴(yán)重者尚可能伴有貧血、高血壓、腎功能持續(xù)不好轉(zhuǎn),尿比重常低或固定低比重尿。
2)急進性腎炎:數(shù)周內(nèi)進行性腎功能不全可幫助鑒別,表現(xiàn)為新月體腎炎可資鑒別。
3)急性尿路感染:尿紅細胞伴白細胞及膿細胞。
4)膜增生性腎炎:血清補體持續(xù)下降(大于8周)。
5)IgA腎?。褐饕苑磸?fù)發(fā)作性血尿為主要表現(xiàn),ASO、C3往往正常。
6)繼發(fā)性腎炎:狼瘡性腎炎,乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎等。
(四)治療:本病為自限性疾病。
1.休息:急性期需臥床休息1~2周,至肉眼血尿消失,水腫減輕,血壓正常方可下床輕微活動;血沉正??梢陨蠈W(xué);尿沉渣細胞絕對計數(shù)正常后,方可恢復(fù)體力活動。
2.飲食:對水腫高血壓者應(yīng)限鹽及水。
3.抗感染:可選用青霉素7~10天。
4.對癥治療:1)利尿2)降血壓用鈣拮和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑合用。
5.嚴(yán)重循環(huán)充血的治療:用呋塞米(速尿)注射,表現(xiàn)為肺水腫者可適當(dāng)加用硝普鈉。
6.高血壓腦病的治療:可選用硝普鈉靜滴。伴驚厥者及時止痙,給予安定,苯巴比妥等。
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第三節(jié) 腎病綜合征
小兒腎病綜合征是由于多種原因引起腎小球基底膜通透性增加,導(dǎo)致血蛋白從尿中丟失,引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。小兒時期90%為原發(fā)性腎病綜合征(環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病考點速記)。
臨床特點:
1)大量蛋白尿:尿蛋白排泄>50mg/(kg·d)。
2)低蛋白血癥:血漿白蛋白<30g/L。
3) 高脂血癥:膽固醇>5.7mmol/L。
4) 明顯水腫。
以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。
(1)臨床分型:
我國兒科將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病兩型
?、倌驒z查紅細胞超過10個/高倍視野(指兩周三次尿沉渣檢查);
?、诜磸?fù)出現(xiàn)高血壓;
?、鄢掷m(xù)性氮質(zhì)血癥,排除血容量不足所致;
?、苎傃a體或C3反復(fù)降低。
凡腎病綜合征表現(xiàn)并具有以上四項之一項或多項者診斷為腎炎性腎病,不具備以上條件者為單純性腎病。
(2)病理分型:
原發(fā)性腎病綜合征的主要病理改變在腎小球,微小病變型最常見。
(3)按糖皮質(zhì)激素療效分型:
?、偌に孛舾行湍I病:潑尼松正規(guī)治療≤8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰;
②激素耐藥型腎?。簼娔崴烧?guī)治療8周后尿蛋白仍陽性者;
?、奂に匾蕾囆湍I病:對激素敏感,但減量或停藥1個月內(nèi)復(fù)發(fā),重復(fù)2次以上者;
?、苣I病復(fù)發(fā)和頻復(fù)發(fā):復(fù)發(fā)(包括反復(fù))是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽>2周。頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次,或1年內(nèi)≥3次。
(二)臨床表現(xiàn):
單純性腎病多發(fā)生于2~7歲,腎炎性腎病多發(fā)生于7歲以上。起病多見于感染后誘發(fā),水腫輕重不一,多從眼瞼水腫開始,呈下行性,蔓延至雙下肢,呈凹陷性水腫,可伴腹水及胸水,嚴(yán)重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。
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(三)并發(fā)癥
1.感染:由于免疫球蛋白從尿中丟失,機體合成不足及細胞免疫功能紊亂,補體功能不足、蛋白營養(yǎng)不良、水腫、免疫抑制劑的應(yīng)用,故腎病綜合征患兒易患感染(環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)泌尿系統(tǒng)疾病考點速記)。
2.電解質(zhì)紊亂:最常見為低鉀、低鈉及低鈣血癥。
3.血栓形成:腎病綜合征高凝狀態(tài)致血栓形成發(fā)生率較高,常見腎靜脈血栓,臨床表現(xiàn)主要有腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肉眼血尿,有些患兒可能突發(fā)急性腎功能衰竭,B超下有些可見單腎增大。腎病綜合征并發(fā)血栓形成原因很多。
4.低血容量休克:因血漿白蛋白降低使血漿膠體滲透壓下降使患兒高度水腫,故本病常有血容量相對不足,加上長期忌鹽,如伴有急劇體液丟失(如嘔吐、腹瀉、大劑量利尿等)即可能出現(xiàn)低血容量休克。
5.急性腎功能損傷:部分病人在病程中出現(xiàn)急性腎衰竭或腎小管功能障礙。
(四)診斷:
凡具備“三高一低”四大特征。
(五)治療:
1.一般治療:
(1)休息。
(2)飲食:低鹽(1~2g/d)飲食,優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,注意補充高鈣食物及VitD制劑及微量元素。
(3)利尿劑應(yīng)用
2.激素治療:
潑尼松中、長程療法:療程達6個月者為中程療法,達9個月者為長程療法。
3.細胞毒性藥物的使用
4.抗凝、溶栓治療。
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