2017年中西醫(yī)結(jié)合執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試兒科學(xué)第四章考點復(fù)習(xí)

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　　第四章 維生素D缺乏性佝僂病

　　維生素D缺乏性佝僂?。菏怯捎趦和w內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)缺乏性疾病。

　　典型的表現(xiàn)是生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全;

　　維生素D不足使成熟骨礦化不全，則表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化癥。

　　皮膚的光照合成是人類維生素D的主要來源。

　　發(fā)病機制：

　　長期嚴重VitD缺乏造成腸道吸收鈣、磷減少和低血鈣癥，以致甲狀旁腺功能代償性亢進，

　　PTH分泌增加以動員骨鈣釋出使血清鈣濃度維持在正常或接近正常的水平。

　　PTH抑制腎小管重吸收磷，繼發(fā)機體嚴重鈣、磷代謝失調(diào)，特別是嚴重低磷血癥的結(jié)果;

　　細胞外液鈣、磷濃度不足破壞，使骨礦化受阻，造成佝僂病。

　　病因：

　?、?日光照射不足：主要病因;紫外線透不過玻璃;

　　② 圍生期維生素D不足;

　?、?生長速度快，需要增加：早產(chǎn)及雙胎嬰兒生后生長發(fā)育快;

　　④ 食物中補充維生素D不足;

　?、?疾病影響：胃腸疾病及肝性疾病、肝腎嚴重損害、長期服用苯巴比妥、苯妥英鈉。

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　　※臨床表現(xiàn)：

　　多見于嬰幼兒，特別是小嬰兒;

　　主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變、肌肉松弛、神經(jīng)興奮性改變。

　?、?初期：多見6個月以內(nèi)，特別是3個月以內(nèi)小嬰兒;

　　神經(jīng)興奮性增高的癥狀：易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚(夜間啼哭)、多汗刺激頭皮而搖頭(枕禿);

　　常無骨骼病變，X-線可正?；蜮}化帶稍模糊;

　　25-(OH)D3 下降，PTH升高，血鈣下降，血磷降低，堿性磷酸酶正?；蛏愿?

　?、?活動期(激期)：典型骨骼改變;

　　① 6月齡以內(nèi)嬰兒的佝僂病以顱骨改變?yōu)橹?，有壓乒乓球樣的感覺;

　　② 7-8個月時，方顱，頭圍增大、嚴重者呈鞍狀或十字形顱;

　　佝僂病串珠：肋骨和肋軟骨交界處的圓形隆起，以7-10肋最明顯;

　　手、足鐲：手腕、足踝部可形成鈍圓形環(huán)狀隆起;

　?、?1歲左右的小兒可見到胸骨和鄰近的軟骨向前突起，形成“雞胸樣”畸形;

　　郝氏溝或肋膈溝：嚴重佝僂病小兒胸廓的下緣形成一水平凹陷;漏斗胸：胸骨劍突部下陷;

　　膝內(nèi)翻“O”形腿，膝外翻“X”形腿;脊柱畸形，扁平骨盆，

　　肌肉松弛：嚴重低血磷使肌肉中糖代謝障礙，使全身肌肉松弛，肌張力降低和肌力減弱;

　　坐、站、走晚;形成蛙腹;

　　神經(jīng)興奮性改變：大腦皮層功能減低的表現(xiàn)：條件反射形成慢、表情淡漠、語言發(fā)育落后;

　　X線：長骨鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變;骨骺軟骨盤明顯增寬(>2mm);

　　骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變薄;骨干可有彎曲畸形或青枝骨折，骨折可無臨床癥狀;

　　血清Ca稍低，血清P、Ca×P、堿性磷酸酶、25-(OH)D3、1，25(OH)2D3均明顯下降;

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　　⑶ 恢復(fù)期：經(jīng)日照或治療后;

　?、?臨床癥狀、體征逐漸減輕、消失;

　　② 血鈣、血磷逐漸恢復(fù)正常，AKP約需1-2月降至正常;

　　③ 治療后2-3周后骨骼X線改變有所改善，出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線，鈣帶致密增厚，骨骺軟骨盤<2mm，骨質(zhì)密度逐漸恢復(fù)正常。

　?、?后遺癥期：多見于2歲以后的兒童;因嬰幼兒期嚴重佝僂病，殘留不同程度的骨骼畸形。

　　血生化與骨骼X線的檢查為診斷的“金標準”。

　　治療：以口服為主，維生素D：50-100 ug/d;1,25(OH)2D3(羅鈣全)：0.5-2.0ug/d。

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