2013臨床兒科學(xué)復(fù)習(xí)資料：外陰橫紋肌肉瘤西醫(yī)治療

　　外陰肉瘤以手術(shù)治療為主，輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。 

　　1.手術(shù) 

　　外陰胚胎型或葡萄簇型患者在切除或切開活檢后可先予化療，根據(jù)對(duì)化療的反應(yīng)再?zèng)Q定手術(shù)范圍。對(duì)于化療有完全反應(yīng)者，不必再行局部的手術(shù)。但腺泡型的橫紋肌肉瘤無一例外地早期發(fā)生淋巴和血行轉(zhuǎn)移，無論病情早晚，均應(yīng)根治性外陰切除和腹股溝淋巴結(jié)清掃，如腹股溝淋巴結(jié)陽性則行髂盆區(qū)淋巴清掃術(shù)。 

　　2.放療 

　?、衿谂咛バ突蚱咸汛匦突颊叻暖煵o必要。如果誘導(dǎo)化療加再次手術(shù)后外陰無殘留疾病，即使Ⅳ期的胚胎型或葡萄簇型患者亦無需放療。但對(duì)腺泡型或未分化型即使I期也應(yīng)放療，因?yàn)榉暖熃M較未使用組的10年疾病緩解生存率明顯高。至于放療的時(shí)間，Arndt等（2001）指出對(duì)外陰胚胎型RMS的Ⅱ期患者，應(yīng)在化療第3周開始放療，Ⅲ期的在第9周開始為佳。放療的量根據(jù)對(duì)化療的反應(yīng)而定，對(duì)于腺泡型、其他型有顯微或大體殘留的，用±48Gy，而胚胎型如果在化療后體積減少>2/3，放療量±32Gy. 

　　3.化療 

　　以往化療處于輔助地位，用來消除術(shù)后殘留病灶?，F(xiàn)采用術(shù)前多種藥物化療。病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術(shù)前后結(jié)合化療可改善預(yù)后。

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