臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)科學輔導:庫欣綜合征治療
庫欣綜合癥治療
1. 經(jīng)蝶竇手術(shù) 選擇性切除垂體ACTH瘤是庫欣病首選的治療,治愈率可達80%,術(shù)后暫時性腎上腺皮質(zhì)功能不足需補充糖皮質(zhì)激素,不理想或復發(fā)者可再次手術(shù)或加用垂體外照射治療,或腎上腺手術(shù)。
2. 腎上腺手術(shù) 腎上腺腺瘤摘除后可治愈,術(shù)后補充糖皮質(zhì)激素以治療暫時性腎上腺皮質(zhì)功能減低;腎上腺皮質(zhì)癌無遠處轉(zhuǎn)移者效果良好,但一般多已有轉(zhuǎn)移,手術(shù)難以治愈。此外,庫欣病曾采取雙側(cè)腎上腺全切除手術(shù),雖可消除高皮質(zhì)醇血癥,但術(shù)后需終身補充皮質(zhì)激素,應激狀態(tài)下易出現(xiàn)腎上腺危象及術(shù)后反饋性垂體增大等問題。
3. 垂體放療 對庫欣病有一定效果,尤其對病情較輕的病例,病情重者效果不好。放療起效慢,一般作為垂體手術(shù)后病情緩解不全的補充治療。
4. 異位ACTH綜合征 手術(shù)切除分泌ACTH的腫瘤是根治性治療,庫欣表現(xiàn)可在2個月內(nèi)緩解。腫瘤已轉(zhuǎn)移者術(shù)后加用局部放療、化療、腎上腺手術(shù)及加用抑制皮質(zhì)醇合成的藥物,可減輕高皮質(zhì)醇血癥
5. 藥物治療 無論原因,均作為術(shù)前準備或術(shù)后療效不理想時暫時減輕病情。作用于下丘腦的有賽庚啶,作用于腎上腺使皮質(zhì)醇合成減少的有氨魯米特(氨基導眠能)、甲吡酮、酮康唑及米妥坦等。
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