2020年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試考點解析及練習題之帕金森病

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帕金森病考點：

(1)發(fā)病機制

(2)臨床表現(xiàn)

(3)診斷與鑒別診斷

(4)治療

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一、A1

1、震顫麻痹源于什么部位變性

A、紋狀體

B、黑質(zhì)細胞

C、紅核

D、小腦

E、腦干

2、關(guān)于帕金森病的三個主要體征，哪項是正確的

A、震顫，肌張力增高，慌張步態(tài)

B、震顫，面具臉，肌張力增高

C、運動減少，搓丸樣動作，肌張力增高

D、震顫，肌張力增高，運動減少

E、震顫，面具臉，運動減少

3、下列哪項不屬于錐體外系

A、紋狀體

B、紅核

C、黑質(zhì)

D、丘腦底核

E、內(nèi)囊

4、下述哪項不符合震顫麻痹的癥狀

A、隨意運動減少

B、靜止性震顫

C、全身肌肉強直

D、體位不穩(wěn)，走路呈“慌張步態(tài)”

E、可導致癱瘓

5、注射MPTP(1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氫吡啶)可造成人和動物的疾病是

A、阿爾茨海默病

B、癲癇

C、帕金森病樣癥狀

D、腦畸形

E、先天性腦積水

6、震顫麻痹的病人哪類藥物禁止使用

A、金剛烷胺

B、抗膽堿能藥物

C、單胺氧化酶抑制劑

D、多巴胺受體激動劑

E、吩噻嗪類藥物

二、A3/A4

1、男性，58歲，漸發(fā)性雙上肢震顫、智能減退半年。既往體健，無慢性疾病史，頭顱MRI無異常發(fā)現(xiàn)，體檢：面部表情呆滯，四肢肌張力增高，齒輪樣，雙上肢向前平伸時可見4～5次/分鐘震顫，雙手指鼻試驗正常。

<1> 、體檢時不可能發(fā)現(xiàn)的體征是

A、搓丸樣動作

B、路林手現(xiàn)象

C、寫字過小征

D、齒輪樣強直

E、“開-關(guān)”現(xiàn)象

<2> 、最可能的發(fā)病機制是

A、紋狀體內(nèi)多巴胺受體功能增強

B、紋狀體內(nèi)γ氨基丁酸含量增加

C、紋狀體內(nèi)多巴胺含量減少

D、紋狀體內(nèi)乙酰膽堿含量增加

E、紋狀體內(nèi)乙酰膽堿受體功能減低

<3> 、首選治療藥物是

A、溴隱亭

B、左旋多巴

C、苯妥英鈉

D、安定

E、多巴胺

參考答案見下一頁

答案部分

一、A1

1、

【正確答案】 B

【答案解析】 原發(fā)性震顫麻痹的病理改變主要在黑質(zhì)和蘭斑，該處神經(jīng)細胞嚴重缺失和變性，色素明顯減少，胞漿內(nèi)可見嗜酸性同心圓形玻璃樣的包涵體，神經(jīng)膠質(zhì)細胞呈反應(yīng)性增生。

2、

【正確答案】 D

【答案解析】 帕金森氏病起病緩慢，是逐漸發(fā)展的，也就是說并不是一下子就發(fā)展到非常嚴重的程度，是一種緩慢的、進展性的發(fā)展過程。病人最突出的就是如下三大癥狀：

①運動障礙?？梢愿爬椋哼\動不能：進行隨意運動啟動困難。運動減少：自發(fā)、自動運動減少，運動幅度減少。運動徐緩：隨意運動執(zhí)行緩慢?；颊哌\動遲緩，隨意動作減少，尤其是開始活動時表現(xiàn)動作困難吃力、緩慢。做重復(fù)動作時，幅度和速度均逐漸減弱。有的患者書寫時，字越寫越小，稱為“小寫癥”。有些會出現(xiàn)語言困難，聲音變小，音域變窄。吞咽困難，進食飲水時可出現(xiàn)嗆咳。有的患者起身時全身不動，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十分鐘，叫做“凍結(jié)發(fā)作”。

②震顫。表現(xiàn)為緩慢節(jié)律性震顫，往往是從一側(cè)手指開始，波及整個上肢、下肢、下頜、口唇和頭部。典型的震顫表現(xiàn)為靜止性震顫，就是指病人在靜止的狀況下，出現(xiàn)不自主的顫抖。主要累及上肢，兩手像搓丸子那樣顫動著，有時下肢也有震顫。個別患者可累及下頜、唇、舌和頸部等。每秒鐘4～6次震顫，幅度不定，精神緊張時會加劇。不少患者還伴有5～8次/秒的體位性震顫。部分患者沒有震顫，尤其是發(fā)病年齡在70歲以上者。

③強直。就是肌肉僵直，致使四肢、頸部、面部的肌肉發(fā)硬，肢體活動時有費力、沉重和無力感，可出現(xiàn)面部表情僵硬和眨眼動作減少，造成“面具臉”，身體向前彎曲，走路、轉(zhuǎn)頸和轉(zhuǎn)身動作特別緩慢、困難。行走時上肢協(xié)同擺動動作消失，步幅縮短，結(jié)合屈曲體態(tài)，可使患者以碎步、前沖動作行走，我們把它稱為“慌張步態(tài)”。

3、

【正確答案】 E

【答案解析】 錐體系以外與軀體運動有關(guān)的傳導通路統(tǒng)稱為錐體外系，在種系發(fā)生上比較古老，主要功能是調(diào)節(jié)肌張力、協(xié)調(diào)肌的運動、維持體態(tài)姿勢、擔負半自動的刻板運動和反射性運動等。錐體系與錐體外系兩者不可截然分割，功能是協(xié)調(diào)一致的。錐體外系結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，涉及腦內(nèi)許多結(jié)構(gòu)，包括大腦皮質(zhì)、紋狀體、背側(cè)丘腦、底丘腦、中腦頂蓋、紅核、黑質(zhì)、腦橋核、前庭核、小腦和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等，通過復(fù)雜的環(huán)路對軀體運動進行調(diào)節(jié)，確保錐體系進行精細的隨意運動。

4、

【正確答案】 E

【答案解析】 這道題選E

震顫麻痹患者的癥狀是：全身肌緊張增強、肌肉強直、隨意運動減少、動作緩慢、面部表情呆板，患者常伴有靜止性震顫，多見于上肢(尤其是手部)，其次是下肢及頭部;震顫靜止時出現(xiàn)，情緒激動時增強，入睡后停止。震顫麻痹的主要原因是中腦黑質(zhì)的多巴胺能神經(jīng)元功能被破壞。

5、

【正確答案】 C

【答案解析】 中文全稱：1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氫吡啶

用途：制作動物帕金森病模型

作用機制：MPTP在黒質(zhì)細胞內(nèi)脫氫生成MPP+離子，這種離子抑制線粒體復(fù)合酶，使該細胞死亡。

6、

【正確答案】 E

【答案解析】 吩噻嗪類藥物因為其屬中樞多巴胺受體阻斷劑，在不良反應(yīng)之一中由于其能引起藥源性帕金森綜合癥，所以禁止使用。

二、A3/A4

1、

【正確答案】 E

【答案解析】 帕金森開關(guān)現(xiàn)象是部分病人服用左旋多巴后，后期出現(xiàn)的癥狀波動，藥物發(fā)生作用時能夠恢復(fù)到正常人的功能狀態(tài)，藥效過后，又出現(xiàn)帕金森病的癥狀，如患者突然出現(xiàn)肌僵直，震顫、運動不能，持續(xù)數(shù)分鐘至1小時后緩解，此時病人可活動如平?；虺霈F(xiàn)多動。一日中，可反復(fù)迅速交替出現(xiàn)多次。這種變化速度可以非?？?，并且是不可預(yù)測的。病人形容病情的變化就象是電源的開、關(guān)一樣，所以臨床上形象地稱這種現(xiàn)象為“開關(guān)現(xiàn)象”

【正確答案】 C

【答案解析】 帕金森病其生化最主要的改變是腦部黑質(zhì)-紋狀體系統(tǒng)多巴胺能通路損害，即多巴胺含量減少，當減少到正常的60~80%可導致椎體外系功能失調(diào)。

【正確答案】 B

【答案解析】 年齡>65患者，或者是智能減退者首選復(fù)方左旋多巴。

復(fù)方左旋多巴為抗震顫麻痹藥。通過血腦屏障進入腦組織，經(jīng)多巴脫羧酶脫羧而轉(zhuǎn)變成多巴胺，發(fā)揮作用。 用于原發(fā)性震顫麻痹癥及非藥原性震顫麻痹綜合征，對中、輕度效果較好，重度或老年人較差。

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