2020年內(nèi)科主治醫(yī)師考點：系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的臨床表現(xiàn)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的臨床表現(xiàn)：

1.全身癥狀 發(fā)熱、乏力、體重減輕等。

2.皮膚與黏膜 80%有皮膚損害，典型為面部蝶形紅斑，手掌大小魚際、指端和指(趾)甲周可出現(xiàn)紅斑。可有光過敏、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象?；顒悠谟锌谇粷?。

3.關(guān)節(jié)與肌肉 85%關(guān)節(jié)受累，多表現(xiàn)為對稱性多關(guān)節(jié)腫痛，呈間歇性，紅腫少見，X線片多數(shù)正常。40%有肌痛，少數(shù)出現(xiàn)肌炎。

4.腎 幾乎所有病人腎臟均有病理變化，有臨床表現(xiàn)者約75%，可表現(xiàn)為急性腎炎、急進性腎炎、隱匿性腎小球腎炎、慢性腎炎和腎病綜合征。早期可僅有尿檢異常，而晚期發(fā)生尿毒癥，是SLE死亡的原因之一。

5.心血管系統(tǒng) 約30%有心血管表現(xiàn)，以心包炎最常見。約10%有心肌炎及周圍血管病。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的臨床表現(xiàn)：

6.肺部表現(xiàn) 約35%有胸腔積液，多為中小量、雙側(cè)性。亦可出現(xiàn)肺間質(zhì)病變、肺動脈高壓，嚴重者出現(xiàn)急性狼瘡肺炎、彌漫性肺泡出血(DAH)，病死率高。

7.神經(jīng)系統(tǒng) 表現(xiàn)為無菌性腦膜炎、腦血管病變、脫髓鞘綜合征、焦慮、情緒障礙及精神病等，外周神經(jīng)系統(tǒng)有吉蘭-巴雷綜合征、重癥肌無力及多發(fā)性神經(jīng)病等。系統(tǒng)癥狀表示病情活動及危重，預后不良。

8.消化系統(tǒng) 約30%有消化系統(tǒng)癥狀，肝臟腫大，血清轉(zhuǎn)氨酶升高。少數(shù)發(fā)生急腹癥，往往與SLE活動性相關(guān)。消化系統(tǒng)癥狀與腸壁和腸系膜血管炎有關(guān)。

9.血液系統(tǒng) 有非免疫介導的貧血及免疫介導的貧血，即溶血性貧血;有白細胞減少或淋巴細胞絕對數(shù)減少;有血小板異常，包括數(shù)量異常和質(zhì)量異常。部分可有淋巴結(jié)和脾大等。

10.眼 約30%有眼底血管病變而影響視力，嚴重的可能致盲，及時治療可逆轉(zhuǎn)。

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