2020年兒科主治醫(yī)師備考資料（小兒下丘腦錯構瘤的治療方法）

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下丘腦錯構瘤又稱下丘腦神經元錯構瘤，主要見于兒童及嬰幼兒，臨床上極為罕見。有性早熟，癡笑樣癲癇，有些可伴有其他類型癲癇或行為異常。

小兒下丘腦錯構瘤的治療方法主要有以下幾種：

1.手術治療

有報道稱小兒下丘腦錯構瘤的治療可以用手術治療，多可緩解臨床癥狀。手術采用翼點入路，術中應注意垂體柄和動眼神經的保護，并防止頸內動脈痙攣，術后注意患兒水、電解質的平衡，及時糾正尿崩癥。近十年來隨影像學的發(fā)展及顯微外科技術的提高，下丘腦錯構瘤全切率明顯增加，并取得了良好的效果。錯構瘤全切除后性早熟癥狀停止，激素水平恢復正常。部分患兒癲癇發(fā)作完全停止或發(fā)作次數(shù)明顯減少。

2.藥物治療

對于癡笑性癲癇，目前各種抗癲癇藥物均無肯定療效。對于單純性早熟者，可注射GnRH類似物：“曲普瑞林（達必佳）”治療，療效肯定，但費用昂貴。

3.γ刀治療

錯構瘤應用γ刀治療的病例報道很少，近來國外有人報道用此法治療，中心劑量為36Gy，可使癲癇完全停止。

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