2020年兒科主治醫(yī)師備考資料（特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因及臨床表現）

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特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是一種原因不明的獲得性出血性疾病，以血小板減少、骨髓巨核細胞正?；蛟龆啵约叭狈θ魏卧驗樘卣?。

一、特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因

目前認為ITP是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病，是由于人體產生抗血小板自身抗體導致單核巨噬系統(tǒng)破壞血小板過多造成血小板減少，其發(fā)病原因尚不完全清楚，發(fā)病機制也未完全闡明。

兒童ITP的發(fā)病可能與病毒感染密切相關，其中包括皰疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒、細小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、風疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2～21天發(fā)病。育齡期女性慢性ITP發(fā)病高于男性，妊娠期容易復發(fā)，提示雌激素可能參與ITP的發(fā)病。

二、特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現

一般起病隱襲，表現為散在的皮膚出血點及其他較輕的出血癥狀，如鼻衄、牙齦出血等。紫癜及淤斑可出現在任何部位的皮膚或黏膜，但常見于下肢及上肢遠端。ITP患者的出血表現在一定程度上與血小板計數有關，血小板數在20～50×10/L之間輕度外傷即可引起出血，少數為自發(fā)性出血，如淤斑、淤點等，血小板數小于20×10/L，有嚴重出血的危險，血小板數小于10×10/L，可能出現顱內出血。

查體通常無脾大，少數患者可有輕度脾大，可能由于病毒感染所致。兒童急性ITP在發(fā)病前1～3周可有呼吸道感染史，少數發(fā)生在預防接種后。起病急，少數表現為暴發(fā)性起病，可有輕度發(fā)熱、畏寒，突然發(fā)生廣泛而嚴重的皮膚黏膜紫癜，甚至大片淤斑。皮膚淤點多為全身性，以下肢為多，分布均勻。黏膜出血多見于鼻腔、齒齦，口腔可有血皰。胃腸道及泌尿道出血并不少見，不到1%的患兒發(fā)生顱內出血而危及生命。如患者頭痛、嘔吐，則要警惕顱內出血的可能。大多數患者可自行緩解，少數遷延不愈轉為慢性。

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