2020年兒科主治醫(yī)師備考資料（遺傳性球形紅細胞增多癥的臨床表現(xiàn)）

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遺傳性球形紅細胞增多癥是紅細胞先天性膜缺陷引起的溶血性貧血中最常見的一種類型。因外周血中出現(xiàn)球形紅細胞而得名，系常染色體顯性遺傳，男女均可患病，父母一方患有同病，病人出生即患病。貧血、黃疸、脾大是本遺傳性球形紅細胞增多癥的三大特征。

遺傳性球形紅細胞增多癥的臨床表現(xiàn)主要有以下幾點：

1.發(fā)病年齡越小，癥狀越重，新生兒期起病者出現(xiàn)急性溶血性貧血和高膽紅素血癥；嬰兒和兒童患者貧血的程度差異較大，大多為輕至中度貧血。

2.黃疸可見于大部分患者，多為輕度，呈間歇性。

3.幾乎所有患者有脾大，且隨年齡增長而逐漸顯著，溶血危象時腫大明顯。肝臟多為輕度腫大。

4.未行脾切除患者可并發(fā)色素性膽石癥，但在小兒發(fā)生率較低。長期貧血可因骨髓代償造血而致骨骼改變，但程度一般較地中海貧血輕。偶見踝部潰瘍。

5.在慢性病程中，常因感染、勞累或情緒緊張等因素誘發(fā)“溶血危象”和“再生障礙危象”。

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