2014主管檢驗(yàn)技師血液檢驗(yàn)：紅細(xì)胞酶代謝與功能

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　　1.維持紅細(xì)胞能量代謝的主要酶

　　(1)與糖代謝有關(guān)酶：丙酮酸激酶(PK)、2，3～二磷酸甘油酸(2，3～DPG)、葡萄糖6～磷酸脫氫酶(G～6～PD)等。

　　(2)谷胱甘肽還原酶系統(tǒng)。

　　(3)高鐵血紅蛋白還原酶系統(tǒng)。

　　2.紅細(xì)胞酶的功能改變與酶缺陷

　　紅細(xì)胞酶缺陷多系遺傳性，因其結(jié)構(gòu)基因突變引起酶的活性減低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血，多表現(xiàn)為慢性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血，部分對(duì)多種氧化型藥物敏感，其中以G～6～PD和PK較常見(jiàn)。

　　(1)無(wú)氧酵解途徑酶缺乏：PK缺乏較常見(jiàn)。

　　(2)戊糖旁路酶缺陷：最常見(jiàn)有葡萄糖6～磷酸脫氫酶(G～6～PD)。

　　(3)核苷酸代謝酶缺乏：有嘧啶5'核苷酸酶(P5'N)、腺苷酸激酶(AK)、腺苷脫氨酶(AD)增多或缺乏，后者活性過(guò)高引起可代償性溶血性貧血。

　　酶缺陷不引起溶血：有乳酸脫氫酶(LDH)，紅細(xì)胞缺乏的是LDH～1，它呈常染色體顯性遺傳，其酶活性不足正常人的10%，無(wú)溶血發(fā)生。

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