2013檢驗主管技師考試臨床化學考點:銅藍蛋白
點擊進入:2013年檢驗主管技師考試時間:5月18、19、25、26
銅藍蛋白(ceruloplasmin,CER)是一種含銅的α2糖蛋白,分子量約為12萬-16萬,不易純化。目前所知為一個單鏈多肽,每分子含6-7個銅原子,由于含銅而呈藍色,含糖約10%,末端唾液酸與多肽鏈連接,具有遺傳上的基因多形性。
CER具有氧化酶的活性,對多酚及多胺類底物有催化其氧化的能力。最近研究認為CER可催化Fe2+氧化為Fe3+。對于CER是否是銅的載體存在不同看法。血清中銅的含量雖有95%以非擴散狀態(tài)處于CER,而有5%呈可透析狀態(tài)由腸管吸收而運輸?shù)礁蔚模诟沃袧B入CER載體蛋白(apoprotein)后又經(jīng)唾液酸結合,最后釋入血循環(huán)。在血循環(huán)中CER可視為銅的沒有毒性的代謝庫。細胞可以利用CER分子中的銅來合成含銅的酶蛋白,例如單胺氧化酶、抗壞血酸氧化酶等。
近年來另一研究結果認為CER起著抗氧化劑的作用。在血循環(huán)中CER的抗氧化活力可以防止組織中脂質過氧化物和自由基的生成,特別在炎癥時具有重要意義。
CER也屬于一種急性時相反應蛋白。
臨床意義:血漿CER在感染、創(chuàng)傷和腫瘤時增加。其最特殊的作用在于協(xié)助Wilson病的診斷,即患者血漿CER含量明顯下降,而伴有血漿可透析的銅含量增加。大部分患者可有肝功能損害并伴有神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀,如不及時治療,此病是進行性和致命的,因此宜及時診斷,并可用銅螯合劑-青霉胺治療。血漿CER在營養(yǎng)不良、嚴重肝病及腎病綜合征時亦往往下降。婦女妊娠期、口服避孕藥時其含量有明顯增加。
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